Как лечить муциноз у собак

Опубликовано: 03.05.2024

МУЦИНОЗ КОЖИ (mucinosis cutis; муцин + -osis) — заболевание кожи, обусловленное отложением в ней муцина. Различают папулезный и фолликулярный М. к. Заболевание встречается во всех возрастных группах, преимущественно от 11 до 40 лет, несколько чаще у мужчин.

Содержание

1 Этиология и патогенез
2 Патогистология
3 Клиническая картина
4 Диагноз

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез неизвестны. Возможно нарушение системы гиалуронидаза — гиалуроновая кислота. Феррейра-Маркиш (J. Ferreira-Marques, 1961) установил нарушение чувствительности кожи при фолликулярном М. к. Заболевание может развиваться первично или вторично — на месте ранее существовавших поражений кожи. Высказано предположение о связи вторичного М. к. с грибовидным микозом (см. Микоз грибовидный), ретикуло-саркоматозом (см. Ретикулезы кожи).

Патогистология

При папулезном М. к. в сосочковом слое дермы определяются отложения муцина — вещества, состоящего из кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов) в комплексе с белками, окруженные скоплениями фибробластов и коллагеновых волокон.

Для фолликулярного М. к. характерна муцинозная дистрофия клеток наружного корневого влагалища волоса и сальных желез с некробио-тическими изменениями и значительным межклеточным отеком, приводящим к образованию муцинозных кист. Вокруг фолликулов отмечается лимфоцитарная инфильтрация.

Клиническая картина

Папулезный М. к. (син.: лихеноидная псевдомикседема Нейманна, фибромуциноидозный лихен), описанный И. Нейманном (1935), клинически идентичен папулезной микседеме кожи (см.), характеризуется высыпаниями в виде мелких узелков преимущественно на лице, верхних конечностях, ягодицах. Узелки — блестящие, желтоватые, круглые, по-лушаровидные, диам. 1—5 мм — группируются (рис.) и иногда располагаются в виде полос и колец. Со временем они становятся плоскими, розовыми, иногда сливаются. Одним из вариантов папулезного М. к. является склеромикседема Арндта— Готтрона, при к-рой, кроме характерных папул, имеются участки диффузного плотноватого отека кожи.

Фолликулярный М. к. (син.: муцинозная алопеция Пинкуса, внутри-фолликулярный и сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько) описан Крейбихом (G. Kreibich, 1926); характеризуется наличием фолликулярных папул или бляшек, резко ограниченных, расположенных группами, круглых, немного шелушащихся, телесного цвета, слегка инфильтрированных, размером до 4—5 см, с поредевшими волосами или без них, а также с явлениями фолликулярного кератоза. Фолликулярный М. к. может локализоваться на лице, волосистой части головы, туловище, конечностях. Возможный исход — поверхностная рубцовая атрофия.

Течение М. к. хроническое, часто бывают ремиссии.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, картины, гистологических и гистохимических исследований участков пораженной кожи. Дифференциальный диагноз проводят с лихеноидным туберкулезом кожи (см.), кольцевидной гранулемой (см. Гранулема кольцевидная), нек-рыми разновидностями красного плоского лишая (см. Лишай красный плоский) и алопецией (см.).

Лечение: витамины A, E, кортикостероидные мази.

Прогноз благоприятный, на трудоспобность больного не влияет.

Профилактика не разработана.

Библиография: Попов Л. X. Синтетическая дерматология, пер. с болг., с. 267, София, 1963; Braun-Falco О. Ми-cophanerosis intrafollicularis et seboglan-dularis, Derm. Wschr., S. 1289, 1957; Emmerson R. W. Follicular mucinosis, Brit. J. Derm., v. 81, p. 395, 1969; Kreibich C. Mucin bei Hauterkran-kung, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 150, S. 243, 1926, Bibliogr.; Lever W. F., a. Schaumburg-Lever G. His-topathology of the skin, p. 186, 405, Phila-delphia-Toronto, 1975; P 1 o t n i с k H. а. Abbrecht M. Alopecia mucinosis and lymphoma, Arch. Derm., v. 92, p. 137, 1965, bibliogr.

Первое подробное клинико-морфологическое описание фолликулярного муциноз принадлежит Н. Pincus (1957), который назвал его alopecia mucinosa. Типичные клинические признаки заболевания, представленные Н. Pincus и впоследствии другими авторами, характеризуются появлением на коже рассеянных или сгруппированных фолликулярных папул, которые могут сливаться, формируя бляшки с шелушащейся поверхностью. Вторым классическим симптомом этого заболевания является вьшадение волос в местах высыпаний — муцинозная алопеция. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, хотя изредка бывает зуд кожи.

В 1959 г. S. Jablonska предложила называть дерматоз с указанными проявлениями фолликулярным муцинозом, имея в виду, что симптом выпадения волос не всегда четко определяется на участках тела, где слабо выражен волосяной покров,

О. Braun-Falko с помощью цитохимических исследований установил природу патологических изменений кожи в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом. Она заключается в накоплении в клетках наружного корневого влагалища волоса и сальных желез слизи — муцина, который представляет собой ацидогликопротеид. Пусковым механизмом накопления в клетках муцина являются некро-биотические процессы, протекающие с избытком протеолитических ферментов, нарушающих связь в гликопротеидных комплексах между белковым и углеводным компонентами. В результате происходит освобождение от связи с белками и накопление кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов), которые в основном составляют муцин и гистохимически определяются благодаря их метахроматическому окрашиванию. В результате накопления муцина в коже происходят разрыв межклеточных связей и образование кистозных пространств, заполненных этим веществом.

Фолликулярный муциноз встречается в любом возрасте, значительно чаще у мужчин.

Выделяют несколько типичных клинических вариантов фолликулярного муциноз: 1) высыпания в виде рассеянных и сгруппированных фолликулярных папул, напоминающих проявления Lichen spinulosus, 2) бляшки, состоящие из сливных элементов фолликулярного характера, подобные очагам при нумулярной экземе, 3) мягкие узловатые образования, клинически сходные с лимфопролиферативным процессом. Первый тип проявлений фолликулярного муциноза чаще бывает у детей и имеет тенденцию к спонтанному разрешению. Второй и третий типы чаще встречаются у пожилых людей, имеют хроническое течение и резистентны к терапии.

В подавляющем большинстве случаев фолликулярный муциноз является идиопатическим заболеванием, но в то же время может сопровождать развитие других дерматозов. В 60-70-х годах в литературе встречалось немало описаний сочетания этого заболевания с красной волчанкой, нейродермитом, ангиолимфоидной гиперплазией, сопровождающейся эозинофилией. В таких клинических ситуациях фолликулярный муциноз рассматривался как длительно персистирующий хронический процесс, осложняющий течение ряда доброкачественных заболеваний.

В то же время многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют о том, что фолликулярный муциноз может быть непосредственно связан с развитием ЗЛК. Описаны случаи, когда он предшествовал злокачественной лимфоме кожи или развивался непосредственно на очагах поражения, а иногда на видимо здоровой коже таких больных. Еще Н. Pincus указывал, что фолликулярный муци-ноз может трансформироваться в ЗЛК, и предлагал рассматривать это заболевание как потенциально опасное в этом отношении. Полагают, что появление очагов фолликулярного муциноза у лиц старше 40 лет в 36% случаев обычно заканчивается развитием ЗЛК. Описано довольно большое количество случаев сочетания распространенной формы фолликулярного муциноза и грибовидного микоза.

Гистологически при фолликулярном муцинозе обнаруживают гиперплазию эпителия волосяных фолликулов с участками межклеточного отека, образованием полостей, отложением в них и между эпителиальными клетками муцина, который выявляется как метахро-матическая субстанция при окраске толуиди-новым синим, дистрофические изменения клеток наружного корневого влагалища волос и сачьных желез. В отдельных случаях в эпителии волосяных фолликулов отмечаются очаги паракератоза, фигуры митозов и значительный экзоцитоз лимфоцитов, образующих микроабсцессы П трие. В периаппендикулярных областях обычно определяется лимфоцитарный инфильтрат, частично локализующийся вокруг фолликулов, частично проникающий в них. Нередко в очагах бывает значительное количество тучных клеток.

Морфологические признаки фолликулярного муциноза также трактуются неоднозначно. В своей первой работе Н. Pincus гистологические проявления заболевания рассматривал как воспалительную реакцию, однако в последующих работах обращал внимание на гранулематозный и пролиферативный характер процесса.

В последние годы было показано, что перифолликулярный инфильтрат в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом преимущественно Т-клеточный и в ряде случаев в нем определяются клетки злокачественного клона лимфоцитов. Эти исследования дали основание некоторым авторам рассматривать фолликулярный муциноз как клинический вариант грибовидного микоза и включать его в классификации ТЗЛК в раздел «Лимфомы кожи низкой степени злокачественности».

В то же время следует иметь в виду, что наличие фолликулярных высыпаний у больных грибовидным микозом не всегда связано с отложением муцина, а может быть обусловлено вовлечением в патологический процесс эпителия волосяных фолликулов вследствие лимфотропности к нему лимфоцитов, это состояние называют фолликулярным грибовидным микозом.

Фолликулярный муциноз также нужно отличать от клинически сходного заболевания — сиринголимфоидной гиперплазии с алопецией. Это заболевание было впервые описано I. Sarkany и соавт. в 1969 г. как хронический дерматоз, при котором отмечается гиперплазия эккринных протоков и желез, а также тропность лимфоидных клеток к эпителию потовых желез, при этом признаки фолликулярного муциноза отсутствуют. Полагают, что заболевание может быть идиопатическим, как фолликулярный муциноз, и обусловлено воспалительным процессом. В то же время другие авторы отмечают, что сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией, при которой пролиферат имеет тропность к придаткам кожи, нередко сопутствует грибовидному микозу. G. Вищ с соавт. рассматривает это заболевание как разновидность ЗЛК и определяет, как сиринготропную кожную Т-клеточную лимфому.

Таким образом, до настоящего времени остается неясным, является ли фолликулярный муциноз самостоятельным и доброкачественным заболеванием, которое может трансформироваться в ЗЛК, или это с самого начала лимфома низкой степени злокачественности. В связи с этим больные с клиническими проявлениями фолликулярного муциноза подлежат динамическому наблюдению с повторными гистологическими исследованиями пораженной кожи.

Плотная красная бляшка на подбородке у 13-летней девочки персистирует более 6 мес.
Биопсия кожи показала изменения, типичные для муцинозной алопеции.
Мать девочки наносила местно на очаг кортикостероидный препарат (КСП), и он разрешился в течение нескольких месяцев.

Услуги нашего центра

Диагностика, лечение, груминг

Текущие акции и скидки

Выгодные предложения - экономия до 30%

Информация для клиентов

Для оформления договора на оказание ветеринарных услуг необходим ваш паспорт!

Записаться на прием

К нашим специалистам теперь можно записаться на прием! Нажмите, чтобы узнать подробности.

Covid-19

Наша организация получила QR-код от Правительства СПб, который подтверждает, что в клинике соблюдается стандарт безопасной деятельности организации в условиях Covid-19.

Вызов на дом

Если ваш питомец нуждается в квалифицированной медицинской помощи, и у вас нет возможности доставить его в клинику, заказывайте выезд ветеринарного врача на дом. Работаем и выезжаем на вызов круглосуточно.

Груминг кошек и собак

Анжелика Витальевна Горбатова - профессиональный грумер. Мастер найдет подход даже к самому капризному домашнему любимцу!

Лечение экзотических животных

Наш Ветеринарный центр занимается диагностикой и лечением экзотических животных! В центре принимает Елена Владимировна Осипенко - один из лучших специалистов в городе по экзотическим животным!

Задать вопрос

Вы можете задать вопрос ветеринарному врачу или администратору клиники в нашей официальной группе ВКонтакте

МУЦИНОЗ КОЖИ

- поражение кожи, характеризующееся отложением в ней муцина (желеподобного вещества, состоящего кз кислых гликозаминогликанов, в норме продуцируемых в малом количестве).
Заболевание может быть связано с гипотиреозом, акромегалией, дерматомиозитом. системной волчанкой или может быть идиопатическим.

СИМПТОМЫ

Кожный муциноз является своеобразным состояние кожи у шар-пеев (идиопатический муциноз), и является НОРМОЙ для этих собак и всегда патологией для собак других пород.
Различают две формы муциноза кожи:

Везикулярную форму, при которой на коже верхних частей конечностей, груди, вентральной поверхности шеи и боках появляются мелкие волдыри, похожие на водяные пузыри.

Подкожную форму, при которой муцин аккумулируется в определенных участках — неисчезающих кожных складках или карманах (последние часто образуются на скакательных суставах).
При везикулярной форме болезни "пузыри" легко разрываются, когда собака трется об окружающие предметы или расцарапывает зудящий участок кожи. Это часто приводит к бактериальным кожным инфекциям.

ДИАГНОСТИКА

Клинические симптомы, особенно у предрасположенных пород.
Тест с проколом на наличие муцина при проколе небольшой иглой пузырьков выделяется густая клейкая жидкость.
Биопсия кожи — муцин других измене¬ний не наблюдается.

Идентификация сопутствующего заболевания, например тиреоидный статус.

ЛЕЧЕНИЕ

Шарпеи обычно с возрастом избавляются от заболевания, терапии не требуется.

У других пород собак в неподдающихся лечению случаях или у животных с вовлечением в процесс ротоглотки преднизолон 2.0 мг /кг в течение 7 дней, затем снижать до отмены в течение месяца.

Фолликулярный муциноз встречается у детей и подростков в возрасте до 15-20 лет и у взрослых в возрасте 30-50 лет.Мужчины заболевают чаще чем женщины в соотношении 3:1.

Этиология и патогенез плностью не изучены.Вследствии слизистой дегенерации эпителия фолликулов и сальных желез в них происходит накопление муцина (кислых гликозаминогликанов).Не ясно, почему муцин дермального типа осаждается выборочно в эпителиальной структуре.Предполагается этиологическая роль клеточных иммунных механизмов, включая реакцию на стойкие антигены Staphylococcus aureus и вирусов.В 10-25% случаев у пациентов в возрасте 40-70 лет, муциноз ассоциируется с лимфомами или гематологическими заболеваниями, реже - с различными заболеваниями кожи.В остальных случаях заболевание носит идиопатический характер.

Первичный (идиопатический) фолликулярный муциноз

Острая и подострая форма (детский и юношеский фолликулярный муциноз)
Хроническая форма (фолликулярный муциноз взрослых)
Уртикарно-подобный фолликулярный муциноз

Вторичный фолликулярный муциноз

Фолликулярный муциноз ассоциированный с грибовидный микозом (фолликулотропная кожная Т-клеточная лимфома), синдромом Сезари, В-клеточной лимфомой, лейкозами.
Фолликулярный муциноз ассоциированный с заболеваниями кожи (атопический дерматит, экзема, красная волчанка, укусы насекомых, применение иматиниба, семейный ретикулоэндотелиоз)

Фолликулярный муциноз характеризуется несколькими типами высыпаний:

Рассеянные мелкие (2-3 мм) фолликулярные блестящие папулы телесного, желтоватого или розовато-синюшнего цвета, плотной консистенции, с "шипиком" на поверхности, часто расположенных на гиперемированной, пигментированной или инфильтрированной коже, напоминающие "гусиную кожу
Плоские, резко ограниченные от окружающей кожи, инфильтрированные, гиперкератотические и шелушащиеся бляшки желтовато-красного цвета округлых или овальных очертаний, 2-5 см в диаметре, состоящие из сливающихся фолликулярных папул.В результате поражения волосяных фолликулов, волосы в области бляшек выпадают и их поверхность клинически представлена точечными углублениями- зияющими отверстиями волосяных фолликулов.При локализации бляшек в области волосистой части головы, бровей, области бороды и усов, груди у мужчин, лобка, зоны роста пушковых волос образуются участки облысения (муцинозная алопеция).
Более редкие высыпания представлены эритематозными шелушащимися или мягкими, желатиноподобной консистенции, бляшками, акнеформными высыпаниями, везикулами и пурпурой.

В некоторых случаях наблюдается сочетание рассеяных фолликулярных папул и бляшек, эрозирование и некротический распад бляшек с образованием болезненных язв.Все высыпания сопровождаются сильным зудом.Сыпь преимущественно локализуется в области волосистой части головы, лица, шеи, лопаток, реже на туловище и конечностях.

По течению заболевания выделяют

Острую и подострую форму, наблюдающуюся у детей и подростков, характеризующуюся высыпанием ограниченного числа фолликулярных папул и (или) одной или нескольких бляшек с шелушением в области волосистой части головы и лица.Высыпания спонтанно регрессируют в течении 2-24 месяцев
Хроническую форму, наблюдающуюся у взрослых, характеризующуюся многочисленными высыпаниями фолликулярных папул и крупных бляшек с распространенной локализацией, без склонности к самопоизвольному разрешению и упорным, часто резистентным к лечению, течением.

Уртикарно-подобный фолликулярный муциноз - является редкой формой заболевания у мужчин среднего возраста, который проявляется зудящими уртикарными папулами и бляшками в области головы и шее на эритематозном "себорейном" фоне.Алопеции при этой форме не наблюдается и заболевание самостоятельно проходит в течении нескольких месяцев - лет.

Вторичный фолликулярный муциноз.Клинически не отличается от хронической формы муциноза взрослых.

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования при котором обнаруживают дегенеративные изменения эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с образованием кистозных полостей, заполненных муцином (муцинозные кисты), небольшие перифолликулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов и гигантских клеток.

Гистохимическая окраска толуидиновым синим, реакция с мунакармином и реактивом Шиффа позволяют дифференцировать муцинозную фолликулярную алопецию от псевдопелады

Болезнь Девержи
При гнездном облысении отсутствуют воспалительные изменения кожи и гиперкератоз, типичные эритематосквамозные очаги на туловище.
Синдром Литтла-Лассюэра.При синдроме Литтла -Лассюэра алопеция носит рубцевидный характер. На конечностях, реже на туловище, имеются высыпания типа шиповидного лишая
Контактный дерматит
Папулы при фолликулярном муцинозе очень сходны с высыпаниями при волосяном лишае, но имеется ряд признаков, которые позволяют дифференцировать эти заболевания. Фолликулярный муциноз отличается от волосяного лишая тем, что развивается преимущественно у взрослых, чаще у мужчин, в то время как волосяной лишай наблюдается главным образом у девушек и молодых женщин, и локализуется предпочтительно на волосистой части головы, лице, шее, а не на разгибательных поверхностях конечностей. При фолликулярном муцинозе папулы склонны к слиянию в бляшки, тогда как при волосяном лишае узелки располагаются изолированно и не сопровождаются выпадением или поредением волос в зоне поражения.
Шиповидный лишай
Значительно более сложна дифференциальная диагностика фолликулярного муциноза и надбровной ульэритемы, особенно в тех случаях, когда очаги фолликулярного муциноза располагаются в области бровей, так как при обоих дерматозах наблюдаются легкая атрофия и выпадение волос. Различия заключаются в том, что при ульэритеме отмечается более яркая окраска, желтоватые тона, преобладающие при фолликулярном муцинозе, для нее не характерны; при ульэритеме отчетливо виден легкий цианотический оттенок. Папулы ульэритемы более остроконечные, чем при фолликулярном муцинозе, с более отчетливым гиперкератозом, в связи с чем при проведении пальцем создается ощущение прикосновения к терке. Атрофические изменения при ульэритеме более значительны. Как правило, при надбровной ульэритеме очаговость поражения выражена меньше, чем при фолликулярном муцинозе, и участки эритемы с кератотическими папулами обнаруживаются не только на бровях, но и на коже щек, лба.
Парапсориаз
Лихеноидный туберкулез развивается, как правило, у молодых людей, страдающих туберкулезом (легких, лимфатических узлов), и в отличие от фолликулярного муциноза очаги поражения при этом заболевании локализуются в основном на боковых поверхностях туловища. Сыпь при лихеноидном туберкулезе менее мономорфна, чем при фолликулярном муцинозе, в частности, наряду с плоскими бугорками при этой форме туберкулеза кожи могут наблюдаться элементы конической формы с шипиком на поверхности, склонные располагаться кучками, группироваться в кольцевидные, полукруглые, сетевидные очаги. Должно быть учтено и то обстоятельство, что лихеноидный туберкулез кожи, несмотря на хроническое течение, все же характеризуется более быстрой эволюционной динамикой, чем фолликулярный муциноз. Решающее значение в дифференциальной диагностике этих заболеваний принадлежит гистологическому исследованию: при лихеноидном туберкулезе инфильтраты в дерме состоят из эпителиоидных клеток с примесью единичных гигантских клеток и лимфоцитов по периферии бугорка.
Лихеноидный сифилиды отличаются от фолликулярного муциноза главным образом тем, что возникают у лиц молодого возраста, имеют более насыщенный красно-коричневый (а не желто-красный) цвет, локализуются преимущественно на туловище и конечностях, склонны к группировке. При этом выявляют другие симптомы сифилиса, в том числе положительные специфические серологические реакции.
Кожная Т-клеточная лимфома
Необходимость в дифференциальной диагностике фолликулярного муциноза и дискоидной красной волчанки возникает главным образом при локализации очагов на волосистой части головы. Следует учитывать, что для красной волчанки в отличие от фолликулярного муциноза характерны яркая эритема, значительно более выраженная и рано развивающаяся атрофия, которая в большинстве случаев носит рубцевидный характер (при фолликулярном муцинозе атрофические изменения обычно незначительны и возникают при более или менее длительном существовании очагов поражения). Красной волчанке свойственны также более резкие границы поражения, начало и ухудшение течения заболевания в весенне-летний период
Укусы клещей
Саркоидоз
Сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией
Высыпания микседематозного лихена в отличие от фолликулярного муциноза имеют полушаровидную форму, бледно-матовый оттенок или цвет нормальной кожи, не сопровождаются гиперкератозом, склонны к слиянию. Если узелков очень много, и они расположены густо, то кожа в очаге поражения становится утолщенной и напоминает лимонную корку. В противоположность фолликулярному муцинозу микседематозный лихен чаще развивается у женщин. При последнем процесс обычно более распространенный, высыпания имеют несколько иную, чем при фолликулярном муцинозе, локализацию, часто располагаясь на туловище и верхних конечностях (при фолликулярном муцинозе также могут быть множественные очаги, но они наблюдаются преимущественно в молодом возрасте, когда обнаруживаются рассеянные фолликулярные папулы, несклонные к слиянию). Гистологически при микседематозном лихене выявляют диффузное (а не в зоне фолликулов и сальных желез, как при фолликулярном муцинозе) отложение муцина.
Метастатический рак молочной железы
Сходство с фолликулярным муцинозом может иметь и ограниченный нейродермит в случае фолликулярного расположения папул. Однако их преимущественно уплощенная форма, розоватая окраска, слияние с образованием очагов выраженной инфильтрации и лихенизации кожи, интенсивный зуд, иная предпочтительная локализация достаточно характерны для того, чтобы на основании клинических симптомов установить диагноз нейродермита. Если все же остается сомнение в правильности диагностики, то следует провести гистологическое исследование кожи, которое позволит обнаружить отложения муцина при фолликулярном муцинозе. Однако следует помнить, что фолликулярный муциноз может развиться в зоне длительно существовавших очагов нейродермита

Глюкокортикоиды - применяют в виде внутриочаговых инъекция, кремов и мазей.При отсутствии эффекта - системно преднизолон 40-60 мг в сутки.
Диаминодифенилсульфон (дапсон) - внутрь 100 мг в сутки
Противомаляриные препараты - хлорохин (делагил)- 250-500 мг в сутки, гидроксихлорохин (плаквенил) 400 мг 1-2 раза в сутки
Фототерапия - ПУВА, УФО

У детей, как правило, заболевание не требует специального лечения и исчезает самопроизвольно.При вторичном фолликулярном муцинозе - лечение основного заболевания