Чем вызвана болезнь куру

Опубликовано: 26.04.2024

Боль в суставах
Головная боль
Дрожание конечностей
Косоглазие
Мышечная слабость
Нарушение глотания
Нарушение жевания
Нарушение координации движения
Нарушение подвижности
Непроизвольная дефекация
Непроизвольное мочеиспускание
Непроизвольные колебания глаз
Повышенная утомляемость
Психоэмоциональная нестабильность
Расстройство глубоких рефлексов
Слабоумие
Спутанность сознания
Судороги
Ухудшение хватательного рефлекса
Эйфория

Болезнь куру — смертельное заболевание, которое относится к нейродегенеративным прион-протеиновым недугам человека. Куру причисляется к классу инфекций губчатой энцефалопатии. Характерно слипание и накопление деформированных прионных белков в тканях головного мозга.

Этиология
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Возможные осложнения

Болезнь получила широкое распространение в общинах, проживающих на островах Новой Гвинеи. Название «куру» переводится как «тряска от страха» или «дрожание», что полностью отвечает симптоматическим проявлениям заболевания.

Чаще отмечалась высокая смертность от заболевания в племени форе из-за проведения погребального обряда с эндоканнибализмом. Ритуал включал приготовление умерших (за изъятие мозга отвечала самая пожилая женщина племени, мозг проходил специальную обработку и обертывание в листьях папоротника), после чего все племя это употребляло в пищу. Такого рода ритуалы были запрещены, что снизило смертность.

С отменой ритуального каннибализма случаи возникновения заболевания не прекратились. Сейчас инфицироваться прионами можно в момент пересадки внутренних органов, при переливании крови или употреблении в пищу мяса животных.

Диагностировать болезнь куру нельзя — специфического теста не существует, можно только предположить диагноз по симптоматическим проявлениям и зная анамнез. Терапевтические мероприятия неэффективны, уместно только поддерживающее лечение. Смертность пациента — 100 %.

Этиология

Болезнь каннибалов — еще одно наименование заболевания куру. Причина возникновения патологии — употребление мяса и мозга, которые не прошли длительной термической обработки, инфицирование при пересадке органов или переливании крови. Болезнь попадает в прионную группу инфекций.

Прион — уникальный патоген, который не имеет нуклеиновой кислоты. Это белковая частица, проявляющая свойства инфекционного характера. Патогенные белки устойчивы к температуре кипения, действию формальдегида и этанола. Поражение тканей организма человека прионами не связано с ответом иммунной системы на «оккупанта». Прион не имеет ДНК или РНК, вызывает заболевание путем трансформации здоровых белков нервных клеток в патологические.

Заражение патогенным белком — причина медленного инфицирования центральной нервной системы. Патология имеет большие временные рамки развития, пока возбудитель накапливается в тканях головного мозга, синтезируя неправильный белок и вызывая метаболические изменения и гибель нейронов.

Классификация

Исследователи выделяют несколько форм неконвекционных инфекций, которые вызываются дефектными частицами – прионами:

Болезнь куру связана с поеданием зараженного мозга умершего человека, широкое распространение получила в племенах Новой Гвинеи. Для патологии характерно расстройство координации движений, тремор, психоэмоциональные перепады и эйфория. Человек умирает через год или полтора после инфицирования. Еще один способ заражения — употребление в пищу необработанного мяса животного.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба была описана еще в 1920 году, связана с употреблением плохо обработанного мяса или мозга животного. Инкубационный период может длиться до 20 лет. У больного нарушается зрение, появляются болезненные ощущения в конечностях, слабоумие, заканчивается заболевание смертью. Широко распространилась патология в США, Англии.
Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера относится к медленным инфекциям и передается по наследству. Проявляется поражением центральной нервной системы, чаще встречается у молодых людей. Симптоматические проявления: потеря рефлексов ног, нарушения глотательной функции, гипотония и слабоумие. Смерть наступает в течение 5 лет.
Амиотрофический лейкоспонгиоз впервые был отмечен в Беларуси. Для заболевания характерны атрофические парезы мышц скелета, расстройство дыхания, смерть. Инкубационный период — от 3 до 14 лет.
Спонгиоформная энцефалопатия появляется у человека, который употребляет в пищу неправильно обработанное мясо животных или заражается через микротравмы при разделке скота. Животные инфицируются из мясной муки, павших овец. Инкубационный период — до 35 лет. Мозг больного перерождается, нарушаются двигательные функции, смерть неизбежна — срок жизни от пяти месяцев до года.

Все перечисленные заболевания приводят к смерти пациента — нарушения, происходящие в мозгу человека, несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Симптомы болезни куру касаются неврологических расстройств со стремительным прогрессированием и смертью. Сначала появляются легкие головные боли, которые со временем усиливаются. Больной ощущает болезненность в суставах. Клинические проявления заболевания зависят от стадии развития патологии.

мозжечковая атаксия;
тремор конечностей;
судорожные приступы;
эйфория;
эмоциональная нестабильность;
исчезновение рефлексов;
слабоумие.

С прогрессированием патологии пациенты теряют подвижность, атрофируются сенсорные, моторные и черепные нервы. Смерть наступает в течение двух лет.

Физические проявления болезни:

Начальный этап. Наблюдается мышечная слабость, человек быстро устает от физических нагрузок, конечности начинают трястись, ощущаются проблемы с передвижением. Больной передвигается с опорой на палку, костыли или в инвалидной коляске.
Второй этап. У человека проявляются признаки психического расстройства с эмоциональной нестабильностью и путаницей сознания.
Третий этап. Больной теряет подвижность, мозг перестает функционировать, наступает смерть.

ухудшается хватательный рефлекс;
развивается косоглазие;
непроизвольное подергивание глазных яблок;
судороги;
потеря способности глотать, жевать, двигаться;
появляются непроизвольные мочеиспускания и дефекация.

Человек погибает от осложнений, которые провоцирует болезнь: пролежней, невозможности употреблять пищу или от пневмонии.

Диагностика

Болезнь куру относится к медленным инфекциям, которые очень сложно выявляются. Диагностический поиск осуществляется в рамках таких исследований:

изучение истории болезни и опрос пациента или родственников, выслушивание жалоб;
неврологом проверяются рефлексы, координация, двигательная функция;
производится биопсия мозга — позволяет подтвердить наличие патогенных белков в тканях.

Специалисты обязаны сделать дифференциацию болезни куру с энцефалитом, сосудистой деменцией, хронической энцефалопатией и болезнью Альцгеймера.

Лечение

Лечение болезни куру может носить только симптоматический характер — пока что заболевание неизлечимо. Большинство пациентов не доживает до оказания первой медицинской помощи, а болезнь определяется после вскрытия.

При случае с госпитализацией человека терапия подразумевает прием противоотечных средств, психотропных препаратов, витаминов и противосудорожных.

Возможные осложнения

Медленные инфекции приводят к смерти пациента. В процессе усугубления состояния больного могут наблюдаться:

потеря подвижности;
проблемы со зрением;
слабоумие;
судорожные приступы;
воспаление легких;
пролежни.

Профилактических мероприятий не существует, так как нельзя определить наличие прионов в трансплантируемых тканях и препаратах крови. Рекомендуется проводить тщательную термическую обработку мяса во время приготовления пищи.

13 января 1967 года было опубликовано сообщение о том, что возбудитель смертельной болезни, поразившей людоедов форе, усиливается в организме каждого следующего поколения пациентов.

Это было окончательное доказательство инфекционной природы заболевания, вызванного не микроорганизмом, не паразитом и не вирусом, а полезным белком, который по неведомой причине стал патогенным. Через 15 лет такие белки назовут прионами.

Загадочная болезнь куру

Открытие совершил американец Карлтон Гайдушек — детский инфекционист, командированный на Новую Гвинею для изучения эндемичных вирусных заболеваний. У народа форе, обитателей нагорья вдали от моря, Гайдушек увидел болезнь с поразительными клиническими проявлениями: человека трясет несколько месяцев, со временем он теряет способность стоять, и дрожит сидя. Потом дрожь бьёт уже лежачего, пока не наступит паралич и неминуемая смерть. Аборигены называли болезнь «куру» (ударение на первом слоге), что в переводе значит «дрожь».

Эпидемия охватила нагорье, выбивая в первую очередь женщин и детей. К 1956 году почти четверть женского населения на земле форе вымерла от этой дрожи. Народу форе грозило исчезновение. А это были довольно симпатичные люди, весьма дружелюбные. Правда, людоеды. На глазах у Гайдушека они готовили человеческое мясо и внутренности, и поедали тела целиком, кроме костей и желчного пузыря.

Так они поступали со своими умершими, прямо на поминках. Считалось, что ум и таланты усопшего перейдут к людям, которые питались его останками, а его дух встанет на защиту деревни. Форе очень гордились своей добротой и тем, что людоедство у них тоже доброе. Они приуныли, когда власти Австралии, которая тогда контролировала эту страну, запретили каннибализм. Но была надежда, что белые пришельцы научатся лечить проклятую трясучку.

Гайдушек поселился среди форе, на средства австралийского департамента здравоохранения и свои сбережения открыл больницу, и принялся изучать смертельную дрожь. Поскольку он лечил туземцев от сифилиса и дизентерии, ему позволялось всё — даже вскрывать тела жертв куру и отсылать их органы на анализ в Америку.

Странная инфекция куру: антибиотики её не берут вовсе. Ни температуры, ни воспаления. Возбудителя или хотя бы антител в крови и тканях не видать. Правда, один человек заметил кое-что необычное.

Он видел мозг Ленина

То был главный невропатолог Национального института нервных болезней США Игорь Клатцо (1916-2007). Родился в Петербурге, по национальности поляк, при немцах был одним из командиров подпольной польской Армии Крайовой (АК) в Вильнюсе. Когда вместе с Красной армией аковцы выбили вермахт из Вильно, Клатцо снова оказался в подполье, теперь уже антисоветском. Уцелел потому, что готовил Нюренбергский процесс, освидетельствуя поляков, угнанных в Германию на принудительные работы. И так толково это делал, что его заметил знаменитый немецкий невролог Оскар Фогт. Он взял Клатцо в ученики и показал ему свою уникальную коллекцию препаратов мозга. Там находились, например, срезы мозга Ленина, который Фогт изучал по просьбе советского правительства, разыскивая в нём признаки гениальности.

Так вот, препарируя мозжечок женщины форе, похожий на губку из-за гибели нейронов, Клатцо вспомнил, что уже видел нечто подобное в коллекции Фогта: мозг умершего от редкой болезни Крейцфельдта-Якоба. Сейчас она знаменита на весь мир как «коровье бешенство», а тогда было описано только 20 случаев. Клатцо послал препарат мозжечка форе на медицинскую выставку в Лондон. Там его заметил английский ветеринар Билл Хадлоу, и тут же написал, что эта губчатая энцефалопатия — один в один известная с 1732 года скрейпи — болезнь овец, передающаяся козам. Хадлоу предложил Гайдушеку заразить обезьян, покормив их мозгом умерших от куру людей. Гайдушек так и поступил с пятью шимпанзе. А также с десятками цыплят, мышей, крыс, морских свинок. Всё безрезультатно. Оставалось думать, что куру — наследственное заболевание.

Дело в каннибализме

Для проверки этой гипотезы из Австралии приехали антропологи, семья Гласс — Роберт и Ширли. Супруги нарисовали генеалогические древа больных и убедились, что не все они родственники. К тому же раньше 1910 года люди не знали никакого куру. Когда супруги Гласс выяснили это, их брак стал распадаться прямо на глазах аборигенов. Молодые люди не выдержали испытания трудными бытовыми условиями в чужой среде. Женщины форе, видя, как страдает Ширли, прониклись к ней жалостью. Если Гайдушека туземцы боялись, считая великим колдуном, то миссис Гласс оказалась обычной, не очень счастливой девушкой. И это вызвало доверие.

Пошли откровенные разговоры. Рассказы о том, как было раньше, при каннибализме. Женщины объяснили, что мясо забирали себе взрослые мужчины, а остальным доставались мозг и внутренности. И самое важное: после запрета умерших порой всё-таки ели тайком. Но в последние 4 года (1959-1963) ни одного случая не было. За это женщины ручались.

С тех пор случаев куру поубавилось, и среди больных не стало маленьких детей. Выходит, дело всё же в людоедстве: дрожь поражает тех, кому доставался мозг. Тут Гайдушека осенило — необязательно заражение происходит в желудке. Руками, которыми раскладывали сырые мозги по бамбуковым трубочкам, женщины потом чесались, тёрли свои глаза, царапины и укусы, ласкали детей.

Чтобы не гадать, кашицу из мозжечка умерших от куру ввели двум шимпанзе прямо в мозг. Ветеринар Хадлоу предупредил, что инфекция может иметь длинный инкубационный период. Через 21 месяц у самки по имени Жоржетта обнаружились симптомы куру. Мозжечок Жоржетты вызвал болезнь у следующего поколения всего за год, к январю 67-го. Настоящий пассаж, как в производстве вакцин. Но что же это за возбудитель?

Нормальный, необходимый для жизни белок (слева), который вырабатывает наш организм, при неизменном химическом составе может превратиться в прион (справа). Прионы убивают нервные клетки, с которыми находятся в контакте, и пространство, некогда занятое нейронами, заполняется глией. Пораженная ткань мозга напоминает губку, поэтому болезни этого семейства называются «трансмиссивными губкообразными энцефалопатиями».

Смелый Гайдушек

Как-то раз ещё во времена каннибализма Гайдушек пробрался на кухню людоедов и незаметно засунул максимальный термометр в бамбуковую трубочку, в которой томился на огне мозг умершего от куру. Прибор показал, что за всё время приготовления температура не поднималась выше 95 градусов. Для гибели вируса хватило бы и 85, но возбудителю куру такая температура была нипочём.

Гайдушек смело предположил, что куру вызывает патогенная частица, невидимая в тогдашний электронный микроскоп. Мало того, он догадался, что возбудители скрейпи и «коровьего бешенства» — разновидности той же частицы. Её выделили только в 1982 году и дали ей название «прион». Это вариант «штатного» белка, производство которого запрограммировано в нашей хромосоме № 20. Он становится прионом, когда его молекула при том же химическом составе меняет свою форму.

Существует наследственная предрасположенность к куру, а у болезни Крейцфельдта-Якоба имеется наследственная форма. Не какой-то хромосомный сбой, а настоящее инфекционное заболевание передаётся от бабушки к внучке. В 1967 году большинство не могло такого даже представить. Но Гайдушек совмещал храбрость с богатой фантазией. Недаром его любимым писателем был Гоголь, и живя среди каннибалов, он перед сном читал «Вечера на хуторе близ Диканьки».

Михаил Шифрин

Выпускающий редактор — Юдинцева Мария

Люди племени форе умирали от странной болезни. Они внезапно начинали сотрясаться от необъяснимой дрожи.

Боли не было, однако дрожь с каждой неделей становилась все сильнее. Одновременно ими овладевал неудержимый смех.

Дрожь не позволяла им держаться на ногах, но смех не прекращался.

Они уже не могли сидеть, не могли держать голову — смех не отпускал их. Смерть наступала не позже чем через девять месяцев.

Страшную болезнь они называли «КУРУ».

Куру. Смеющаяся смерть

О «смеющейся смерти» племени форе мир узнал в марте 1957 года. 33-летний американский врач Карлтон Гайдушек первый столкнулся с удивительной болезнью.

В этот период он уже второй год находился по заданию Вашингтонского военно-медицинского института в научной командировке, собирая во многих странах мира анализы крови и данные об инфекционных заболеваниях. И вот он попадает в местечко Вайнанту, на восточном плоскогорье Новой Гвинеи.

Более половины умерших в ново-гвинейском племени форе стали жертвами куру, причем в первую очередь болезнь поражала женщин. У аборигенов свое объяснение причины этой болезни — колдовство.

Доктору Гайдушеку ясно, что веру в колдовство можно разрушить, лишь научившись исцелять больных. Но чем? По его просьбам австралийские и американские коллеги высылают ему новейшие препараты: антибиотики, сульфонамиды, гормоны.

Увы, медикаменты бессильны. Пациенты умирали в госпитале Гайдушека. Будучи уверенным, что причина заболевания кроется в головном мозге, врач пересылает мозг умерших форе от куру в запаянных сосудах в Америку для основательного анализа. Первая такая посылка была отправлена в мае 1957 года, за ней последовали другие. Но и лабораторные исследования мозга не дали результатов.

Согласно выводам доктора Клатцо, проводившего исследования мозговых препаратов, во всех случаях наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. А по какой причине — неизвестно.

Но вот спустя шесть лет в руки Гайдушека попадает письмо некоего Вильяма Хэдлоу, опубликованное в английском медицинском журнале «Ланцет». Работая в лаборатории, Хэдлоу просмотрел несколько фотографий обследованных мозговых препаратов. Изменения в мозжечке, по его мнению, поразительно напоминают характерные приметы загадочной болезни овец- скрепи.

Скрепи. Загадочная болезнь

Это сообщение наводит Гайдушека на новый след. Скрепи неизлечима. Животные, заболевшие странной болезнью, внезапно начинали шататься, страдали от невыносимого зуда, из-за которого они слизывали до основания свою шерсть, они теряли способность глотать и погибали точно так же, как заболевшие куру.

При изучении скрепи ученые открыли парадоксальный феномен: в крови заболевших животных не наблюдались типичные при инфекционных заболеваниях антитела. Электронный микроскоп не обнаружил никакого возбудителя. Но когда исследователи ввели мозговое вещество больного животного здоровой овце, она также заболела скрепи. Инфекция проявлялась с запозданием, которое не отмечалось еще ни при одной болезни. Первые симптомы заболевания были обнаружены лишь через год.

Если у овец существует такая замедленная инфекция, то почему бы ей не могли быть подвержены и люди? Нет ли аналогии между куру и скрепи?

Болезнь каннибалов

Гайдушек вводит экстракт мозга умерших от куру аборигенов двум шимпанзе. Проходят месяцы. Обезьяны выглядят здоровыми и чувствуют себя очень хорошо. И только почти через 2 года после инъекции одна из обезьян внезапно начала дрожать, следом за ней — другая. Это куру.

Открыто, безусловно, новое инфекционное заболевание, не имеющее обычных инфекционных признаков. Отсутствующие, на первый взгляд, возбудители на самом деле существовали. При простом кожном контакте они не представляют опасности.

Инфицирование происходит только при непосредственном введении возбудителя в мозг или кровь. Каким же образом заражались новогвинейские форе?

Оказалось, что племя форе — каннибалы…

Исследователь вышел наконец на правильный путь. Об этом свидетельствует следующий факт: каннибальское племя форе начиная с конца 50-х годов ввело в обиход нормальное погребение. Отступила и «смеющаяся смерть». В недалеком будущем о ней уже не станут и вспоминать.

На этом кончается история болезни каннибалов, но не история нового возбудителя, которого еще не знал мир.

Медленные вирусы

В 1965 году Гайдушек добивается создания специальной исследовательской группы при Вашингтонском национальном институте здравоохранения, которая призвана заниматься исключительно новыми возбудителями. Новые возбудители невидимы. Не найден еще биохимический препарат, который помог бы обнаружить их присутствие.

Предположив, что какая-либо болезнь вызвана ими, исследователь вынужден прибегать к тому же методу, с помощью которого была обнаружена болезнь куру: вводить животному ткань от больного и ожидать результата, подтверждающего подозрение.

«Мы — корпорация ученых, чьи эксперименты длятся годами»,— сказал заместитель Гайдушека доктор Джиббс.

Речь идет о таинственных «медленных» вирусах. Новооткрытые возбудители, в 10 раз меньшие, нежели самый малый вирус, обладают свойствами, ставящими исследователей в тупик. Ни один яд не действует на «медленные» вирусы. На них не действует даже облучение и долгое нагревание до высоких температур, убивающее обычно все живое.

Необычен и характер нападения «медленных» вирусов. В отличие от всех известных возбудителей они не бросаются в атаку на организм, а подрывают его постепенно. Вызываемые ими заболевания подобны процессам саморазрушения или износа организма.

В настоящее время исследователи занимаются определением «медленных» вирусов как возбудителей некоторых заболеваний, руководствуясь при этом ходом развития болезни. Таких заболеваний насчитывается теперь уже более двадцати.

Серьезное подозрение в этом смысле вызывает, например, множественный, или рассеянный, склероз, атакующий нервную систему и медленно убивающий человека. Сюда же относится и болезнь Паркинсона — загадочное дрожание рук и ног, которое до последнего времени определялось как явление распада нервных путей спинного и головного мозга. «Медленные вирусы» могут также считаться возбудителями ревматизма.

О том, каким образом происходит заражение, остается пока лишь предполагать. Поскольку эти вирусы развиваются в животном организме таким же образом, как и в человеческом, можно предположить, что заражение человека происходит при поглощении мяса животных. Небольшая ранка в полости рта может оказаться «воротами» для вируса.

В настоящее время ученые еще не знают, как противостоять инфекциям «медленных» вирусов. Американский национальный институт здравоохранения провел широкомасштабные исследования в этом направлении. Лаборатории Европы и Америки охватил азарт. Вирусолог Клаус Маннвейлер, профессор Гамбургского института имени Генриха Петте, назвал новый возбудитель «самым загадочным и волнующим объектом медицины наших дней».

Его коллега доктор Джон Холланд из Калифорнийского университета сказал: «Похоже, что перед нами вершина айсберга, теперь мы будем подозревать, что причиной всех хронических и медленно развивающихся болезней, которые еще не изучены до конца, является новый возбудитель».

Интересно, что общая картина болезни при всех ныне установленных вирусных инфекциях характеризуется внезапным ускоренным старением пациентов. По этому поводу исследователь «медленных» вирусов доктор Гайдушек выдвигает предположение: «Быть может, старение организма также является аналогичной инфекцией. »

За свое выдающееся открытие директор Вашингтонского института здравоохранения доктор Карлтон Гайдушек был удостоен Международной Нобелевской премии в декабре 1976 года.

Комментарии к статье «Медленные инфекции»

Статью «Медленные инфекции» комментирует руководитель лаборатории микробиологии латентных инфекций Института эпидемиологии и микробиологии имени Н. Ф. Гамалеи, доктор медицинских наук В. Зуев.

Статья «Медленные инфекции» посвящена описанию полной драматизма истории открытия и изучения одной из так называемых медленных инфекций человека — куру.

Формальное знакомство с подобными заболеваниями уходит корнями в далекое прошлое, когда более 200 лет назад была впервые описана одна из типичных медленных инфекций у овец — скрепи. Однако истинная история их как научной проблемы началась лишь с середины нашего столетия, уже после того, как были достигнуты крупные успехи в медицинской вирусологии — с открытия и изучения многочисленных вирусных агентов — возбудителей острых лихорадочных заболеваний.

Неизвестные заболевания животных

В 1954 году исландский микробиолог Б. Сигурдсон опубликовал результаты многолетнего изучения неизвестных ранее массовых заболеваний среди овец.

При исследовании животных обращали на себя внимание некоторые общие закономерности в течении заболевания даже в тех случаях, когда эти болезни достаточно четко различались между собой. Одна из них, например, характеризовалась развитием медленно прогрессирующей пневмонии у овец, другая была связана с поражением у животных головного мозга.

Тем не менее, было подмечено любопытное сходство в развитии этих болезней: они возникали после очень длинного инкубационного периода и развивались постепенно, без периодов улучшения, с медленным, но неуклонным нарастанием признаков страдания и обязательным смертельным исходом.

Учитывая все эти особенности, Б. Сигурдсон предложил обозначить подобного рода заболевания как медленные инфекции, основываясь на следующих главных признаках: очень продолжительный инкубационный период (от нескольких месяцев до нескольких лет), затяжное течение, заканчивающееся тяжелыми расстройствами, а чаще смертью, анатомическое поражение одного органа или одной тканевой системы.

Открытие куру позволило вскоре сделать принципиально важный вывод: медленные инфекции встречаются не только среди животных, но и среди людей.

Медленные вирусы человека

Инфекционная природа медленных инфекций, бесспорно, доказывалась тем, что тканевыми экстрактами, полученными от погибших людей или животных, можно заражать чувствительных животных и от них передавать болезнь другим, и так практически бесконечное количество раз.

Первоначально особые черты медленных инфекций породили представления, что существует какая- то самостоятельная группа «медленных вирусов», и этот ошибочный термин некоторое время применялся даже в специальной литературе и, к сожалению, кое-где используется до настоящего времени. Однако такое представление было вскоре поколеблено рядом важных открытий.

Важным событием в этом отношении стало открытие вируса висна. Оказалось, что возбудитель этой типичной медленной инфекции овец по своим размерам, строению и химическому составу очень похож на представителей большой группы уже изученных вирусов, содержащих рибонуклеиновую кислоту и вызывающих опухоли у некоторых млекопитающих и птиц.

Кроме того, было обнаружено, что вирус висна при заражении культуры клеток овец вызывает быстро развивающуюся дегенерацию клеток, то есть обладает свойством, характерным для всех известных вирусов-возбудителей острых заболеваний человека и животных.

Окончательно изменило взгляды на природу возбудителей медленных инфекций открытие коревой природы подострого склерозирующего панэнцефалита (ПСПЭ).

В 1933 году было описано редкое, тяжелое, медленно прогрессирующее и дегенеративное заболевание центральной нервной системы детей и подростков. Болезнь начинается с потери аппетита и веса, головных болей и головокружения.

Позднее начинаются раздражительность, забывчивость и небольшие подергивания мышц конечностей. Больные дети становятся плаксивыми, у них начинаются расстройства речи и зрения, они перестают узнавать обычные предметы. Быстро снижается интеллект, наступает коматозное состояние и смерть.

Пятнадцать лет назад в крови больных ПСПЭ детей были обнаружены огромные концентрации противокоревых антител, а в мозговых клетках погибших нашли характерные для коревой инфекции внутриклеточные тельца.

Наконец, в результате 4-летних упорных поисков из мозговой ткани больных ПСПЭ удалось выделить инфекционный вирус кори.

Таким образом, выяснилось, что причиной медленной инфекции может быть вирус, много лет известный в качестве типичного возбудителя острого инфекционного заболевания.

Редкие заболевания

Это и многие другие открытия послужили мощным стимулом интенсивных поисков возбудителей медленных инфекций, в числе которых оказались выделенными вирусы висна, алеутской болезни норок, лимфоцитарного хориоменингита, краснухи и некоторые другие.

Успешное выделение вирусов-возбудителей медленных инфекций человека и животных, с одной стороны, является необходимым условием для разработки эффективных мер борьбы и профилактики, с другой — обосновывает необходимость дальнейшего проведения масштабных исследований, проводимых в нашей стране и за рубежом в целях выявления причин тяжелых заболеваний неустановленной природы.

В заключение нужно подчеркнуть, что, хотя медленные инфекции и представляют собой, к счастью, очень редкие заболевания, открытие их вирусной природы заставило признать, что вирусы являются возбудителями не только острых лихорадочных заболеваний, но могут, оказывается, выступать и в качестве причины особой, неизвестной ранее формы патологического процесса, вызывающего медленную инфекцию.

Куру (болезнь)

МКБ-10	A 81.8 81.8
МКБ-9	046.0 046.0
OMIM	245300
DiseasesDB	31861
MedlinePlus	001379
eMedicine	med/1248
MeSH	D007729

Ку́ру — болезнь, встречающаяся почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе, впервые обнаружена в начале XX века.

Содержание

1 История
2 Клиника
3 Патогенез
4 Иммунитет
5 Симптомы
- 5.1 См. также
- 5.2 Примечания
- 5.3 Литература

История

Болезнь была подробно описана в 1957 году австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдузеком.

Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом.

Куру — наиболее типичный пример прионовых заболеваний человека — губкообразных энцефалопатий. Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.

Клиника

Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, а именно поедание мозга болевшего этой болезнью. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет.

Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру — на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени форе так о болезни никогда не говорят.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая управляет осуществляемыми человеком телодвижениями. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым — через 9—12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

Патогенез

По современным данным, куру — прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.

За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдузек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионную теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner ), за что тоже был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 году.

Иммунитет

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к куру. [1] Результаты своих исследований они опубликовали в «Новоанглийском медицинском журнале» («The New England Journal of Medicine»). [2]

Клиническая картина болезни Куру складывается из следующих симптомов:

Затруднения акта ходьбы в первой стадии заболевания.
Грубая атаксия, миоклонии, хорея (насильственные движения) и снижение мышечного тонуса в поздних стадиях.
Деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия присоединяются в конце течения заболевания.

Нарастание симптомов происходит на протяжении от 4 месяцев до 2-3 лет. В 100 % случаев наступает смертельный исход, в основном от осложнений: пневмония, пролежни, сепсис и т.д.

- Ведущее медицинское интернет-издание Баку -

-- Издается с 5 июня 2010 года --

ГЛАВНАЯ
НОВОСТИ МЕДИЦИНЫ
МЕДИЦИНА БАКУ
СПРАВОЧНИК ЛЕКАРСТВ
ФОРУМ
ЛИТЕРАТУРА
КОНТАКТЫ

Болезнь Куру — «хохочущая смерть», прионная инфекция.

Болезнь была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым — через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

По современным данным, куру — прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г.

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: Некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к Куру.[1]

Немного истории . С незапамятных времен в горах Новой Гвинеи живет племя форе. Эти люди соединились со всем остальным человечеством только в 1932 году. Открыл их золотоискатель Тэд Эйбенк.

В 1949-м среди папуасов появились христианские священники. Их ждали плохие новости – туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было… поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас очевидец:

«Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели… Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется пиршество».

Помимо диких ритуалов святые отцы столкнулись со странным недугом. Туземцы называли его «куру». Позже журналисты нарекут его «смеющейся смертью». Врачи не могут понять, откуда взялось страшное заболевание и потому во всех энциклопедиях пишут – «болезнь возникает самопроизвольно».

У аборигенов по этому поводу есть более определенное мнение. Они считают, что это месть колдунов.

Впрочем, обо всем по порядку. Как-то раз один из работников миссии Джон Мак Артур увидел странно ведущую себя девочку: «Она сильно дрожала, а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжается вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Естественно, европейцы не могли оставить без внимания такое «колдовство». Вскоре недугом заинтересовались врачи, в том числе и Карлтон Гайдушек. Ему удалось описать заболевание.

Первая стадия: нарушение походки, координации движений, головная боль, повышение температуры тела, насморк, кашель. Когда болезнь прогрессирует, дрожание конечностей и головы происходит 2–3 раза в секунду и проходит только во время сна.

Вторая стадия: координация человека нарушается настолько, что он не может двигаться. Постепенно человек превращается в «овощ» и через 16 месяцев умирает.

Еще одним страшным симптомом этой болезни является неконтролируемый больным смех. У некоторых из них абсолютно неожиданно появляется улыбка. Отчего это происходит, врачи не объяснили до сих пор. Есть гипотеза, что дело в мышечных спазмах.

Так как болезнь всегда связана с развитием слабоумия, Гайдушек сразу же понял, что недуг поражает мозг. Об этом же свидетельствовало ухудшение координации. Известно, что при удалении некоторых частей головного мозга человек может ходить только по прямой. В случае же, когда больной пытается повернуть, он попросту падает.

Вскрытие умерших от куру полностью подтвердило теорию врача. Мозг покойных по структуре напоминал губку. Удалось выяснить и то, что инкубационный период болезни может длиться до 20 лет.

Врач также сумел установить, каким образом происходит заражение. Для этого было достаточно проследить за рационом питания аборигенов. Гайдушек заметил, что мужчины, употребляющие в пищу в основном бобы и сладкий картофель, практически не страдают от куру. Зато среди женщин и детей, периодически участвующих в каннибалистических ритуалах, болезнь распространена очень сильно. Из этого следовал вывод, что один из способов заражения – поедание инфицированного мяса.

Новый шаг в изучении загадочной инфекции был сделан, когда врач отправил образцы тканей, взятые у очередной жертвы, своему коллеге. Тут стало понятно, что куру – аналог заболевания Крейцфельда-Якоба. Мозг человека, перенесшего один из этих недугов, покрыт «вакуолями» (пустотами), придающими ему схожесть с губкой.

Еще одну параллель провели со скрепи – болезнью, поражающей овец и имеющей схожие последствия. Так появился новый тип болезней – прионные.

За доказательство схожести всех трех заболеваний Гайдушек был удостоен Нобелевской премии. Это позволило спасти племя форе от полного вымирания. Папуасы просто отказались от каннибализма. Казалось бы, «дело в шляпе»… но жизнь подбросила неприятный сюрприз…

Неожиданно заболевание Крейцфельда-Якоба, ранее проявлявшееся только у пожилых людей, стало поражать молодежь. Врачи долго не могли понять, в чем дело. Собственно, они и раньше мало что понимали – причина появления недуга была не известна…

Эпидемия продолжала развиваться, пока не было замечено, что вся молодежь, пораженная недугом, проходила специальный курс лечения для увеличения роста. Дело в том, что к началу 60-х ученые выделили в гипофизе гормон роста и научились вживлять его детям. Естественно, единственным источником гормона был мозг умерших. Среди доноров оказались и носители болезни Крейцфельда-Якоба.

Как уже говорилось, прионные заболевания имеют большой инкубационный период. Поэтому к тому времени, когда врачи констатировали эпидемию, «гормон роста» ввели 27 тысячам детей!

А теперь займемся математикой. Проект был остановлен в 1984 году. Инкубационный период доходит до 20 лет. Таким образом, страшные последствия только начинают проявляться.

Читайте также: