Склероз у собак лечение
Опубликовано: 14.05.2024
Давыдов В.Б, 13.06.2018 Архив записей 0 комментариев
Рассеянный склероз — медленно протекающее, хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание нервной системы человека, с периодами обострений и ремиссий. Характеризуется распространенным или множественными очагами поражения как в центральной, так и в периферической нервной системе. В настоящее время патологию относят к полифакторному заболеванию, когда появлению заболевания способствуют несколько причин, но что безусловно важно понимать, что нозология имеет аутоиммунное природу. Таким образом каким бы ни было сочетание факторов, все они приводят к извращенному иммунитету, когда клетки собственного организма повреждают собственную условноздоровую ткань. Если «традиционное» заболевание аутоиммунной природы возникает преимущественно вследствие внутренней предрасположенности или мутаций, то рассеянный склероз инициируется вирусом. Тем не менее, этиопатогенез этого заболевания весьма сложен и недостаточно изучен для того, чтобы ставить точки в вопросе.
Рассеянный склероз характеризуется повреждением миелиновых оболочек нервных волокон, при этом центральная часть нерва нарушается редко. Этот процесс можно сравнить с функционированием металлического провода, покрытого изоляционной оболочкой, так вот миелиновая оболочка нерва, выполняет те же функции для проводящих пути нервной ткани, что и изоляция для металлического провода. Таким образом, главной ее задачей является обеспечение не рассеивания электропотенциала при проведении импульса. Можно представить себе ситуацию, когда провод будет проводить электрический ток, будучи без изоляции и погруженный в воду или землю. Можно предположить, что на другом конце провода, если и будет напряжение, то весьма слабо.
Погибшая ткань, так же, как и при повреждение других нервных тканей замещается глиальной тканью, а в данном случае глиальной тканью вместе с соединительной, которые не обладают теми же «изоляционными» свойствами, что и миелиновая оболочка. Так на месте погибших волокон развивается глиофиброз. Образуются бляшки, располагающиеся в различных отделах нервной системы (главным образом в белом веществе). Преимущественная локализация бляшек: грудной отдел спинного мозга, белое вещество, прилежащее к желудочкам головного мозга, зрительные нервы.
Клинические проявления рассеянного склероза отличаются большим разнообразием, но так или иначе проваляются неврологическими нарушениями самых разных области, начиная зрения, заканчивая нарушением походки и другими двигательными функциями.
Возникает вполне логичный вопрос: зачем я об этом пишу, так как заболевания свойственно человеку, а не собаке. Это было бы так, если бы не было известно то, что написано ниже.
Вирус, вызывающий чуму у собак, вызывает аналогичные повреждения нервной ткани и чаще всего это проявляется не только двигательными нарушения, но и тиками. В данном случае тик – это рассеянный нервный импульс, который «не дошел» до своего пункта назначения, а рассеялся на окружающие ткани и мышцы, вызывая подергивание. Происходит это как раз вследствие потери изоляционной оболочки в виде миелина.
Вирус чумы известен своей тропностью (пристрастием) к нервной ткани. Поселившись в миелиновой оболочке, он делает ее чужеродной, далее, покидает ее, а собственные клетки, расценив свои клетки как чужеродные, начинают их разрушать, вызывая всю клиническую картину болезни. Периоды обострения и ремиссии связаны с колебанием уровня и активности антител, направленных на уничтожение собственной ткани.
Более того в недавнем прошлом вирус чумы собак рассматривался в качестве основной причины инициации и запуска рассеянного склероза у человека.
На видео можно заметить классические чумные тики у собаки
Более того в недавнем прошлом вирус чумы собак рассматривался в качестве основной причины инициации и запуска рассеянного склероза у человека.
Нейрон
Считается, что в ряду причин, приводящих к неврологической инвалидности людей молодого возраста, это заболевание стоит на втором месте после травм. Диагноз обычно ставят в 20–40 лет. Установлено, что рассеянный склероз поражает женщин в 1,5–2 раза чаще, чем мужчин.
В популярной литературе и справочниках прежних лет можно прочитать, что рассеянный склероз – это неизлечимое заболевание людей молодого возраста, протекающее и заканчивающееся весьма тяжело. Так ли это? Нет, не совсем так.
Почему возникает рассеянный склероз
Причина рассеянного склероза до сих пор не установлена, но существует авторитетная версия, согласно которой повреждение миелиновой оболочки происходит вследствие сбоя в иммунной системе организма. Роль пускового механизма может сыграть вирус или другой, безвредный сам по себе, агент. К срыву могут привести различные воспалительные заболевания, чаще всего это острые вирусные респираторные инфекции, а также кишечные, кожные и многие другие.
Больные зубы, хронический тонзиллит, гайморит, хронический аднексит являются постоянной угрозой всему организму, провоцируя нарушения в иммунном статусе человека. Именно поэтому так часто от врачей можно слышать слова о пользе регулярных осмотров и преимуществах профилактических мероприятий. Перегрев на солнце (гиперинсоляция) или в бане, особенно весной, часто служит толчком для проявления первых признаков рассеянного склероза.
Рассеянный склероз не наследственное заболевание, однако существует небольшая предрасположенность к нему в семьях, где он уже наблюдался у старших поколений. Возможно, это связано с особенностями иммунной системы, семейного уклада, а также местом жительства. Учеными выявлены высокие показатели рассеянного склероза в странах умеренного и северного климата, в то время как для экваториальных стран оказалась характерной низкая частота этого заболевания.
Как проявляется рассеянный склероз
Суть изменений в организме состоит в том, что внешняя оболочка нервного волокна, состоящая из белково-жирового комплекса – миелина, – оказывается поврежденной неким неизвестным фактором. Это приводит к нарушению, замедлению или полному прекращению передачи нервных импульсов от центральной нервной системы к различным органам и частям тела. Симптомы заболевания могут быть различными в зависимости от места, где разрушился головной или спинной мозг. Чаще всего заболевание проявляется нарушением функций нижних конечностей, расстройствами зрения, координации движений и речи.
Течение болезни
На первых порах после атак болезни наступает полное или почти полное восстановление ранее утраченных функций организма, поскольку нервная система обладает огромными резервными возможностями. Характерной особенностью рассеянного склероза является чередование ремиссий (ослабления симптомов) и рецидивов (острая стадия заболевания). Течение болезни очень индивидуально. Иногда серия с каждым разом усиливающихся обострений очень быстро приводит к полной инвалидности молодых людей. В большинстве же случаев рассеянный склероз протекает более спокойно, с умеренными, нечастыми обострениями на протяжении многих лет. Существует также форма болезни, когда после 1–2 обострений наступает длительный период ремиссии и человек может вести обычный образ жизни.
Диагноз – не приговор
Итак, ясно, что рассеянный склероз не смертельно опасен и не заразен. Возможно, это одна из самых многоликих болезней, а ее непредсказуемое начало и течение делают поиски методов лечения как обширными, так и сложными. Однако такой диагноз не стоит воспринимать как приговор, означающий, что жизнь кончилась. Более чем у четверти пациентов заболевание имеет доброкачественное течение. Появились высокотехнологичные препараты для лечения рассеянного склероза, которые стали доступны в нашей стране 5–7 лет назад и сейчас благодаря государственной программе широко применяются в клинической практике. Такой шаг вперед в медицине изменил отношение врачей к рассеянному склерозу как к приговору. Сейчас, диагностировав заболевание на ранней стадии, в большинстве случаев удается уменьшить его активность и замедлить прогрессирование рассеянного склероза на многие годы.
В борьбе с болезнью огромную роль играет эмоциональное и психологическое состояние. Очень важно поверить в свои силы. Если болезнь не позволяет сохранить прежний образ жизни, стоит пересмотреть шкалу жизненных ценностей и постараться заново найти себя.
Значительную способность нервной системы к восстановлению доказал в своих
опытах еще академик И. П. Павлов. Он частично перерезал собакам спинной мозг
на разных уровнях так, чтобы общая площадь пересеченных участков была немного
больше площади поперечного сечения спинного мозга. И что же? Через некоторое
время собаки, обездвиженные в результате операции, вставали,
начинали ходить, а потом и бегать.
Так и при рассеянном склерозе. Восстановление функций происходит до тех пор, пока
не повредится достаточно большое количество нервных волокон. До этого момента роль
проводника нервных импульсов вместо разрушенных структур берут на себя
соседние, еще не затронутые болезнью участки нервного волокна. И лишь
после достаточно обширных повреждений какая-либо функция
организма оказывается нарушенной.
Автор: подготовлено по материалам Санкт-Петербургского общества содействия реабилитации и социальной адаптации больных рассеянным склерозом
Введение
"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.
Клинические проявления различных типов атаксий
Мозжечковая атаксия
Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.
Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).
Сенситивная атаксия
По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.
Вестибулярная атаксия
Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха
Патофизиология
Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений
В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.
Атактические расстройства при поражениях мозжечка
Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).
Острая атаксия
Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.
Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.
Хроническая атаксия
Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.
Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.
Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).
Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.
Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.
Диагноз
У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.
У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.
Лечение
Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.
Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.
Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.
На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.
Таблица. Причины острой и хронической атаксии
Острая атаксия
Хроническая атаксия
- ишемический
- геморрагический
- церебеллит
- абсцесс мозжечка
- нейросифилис
- ВИЧ
- паразитарная инвазия
Острая лекарственная интоксикация и отравление:
- этанол
- нейролептики
- антидепрессанты
- антиконвультсанты
- снотворные препараты
- химиотерапевтические препараты
- талий
- метилртуть
- висмут
- цинк
MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом
Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией
Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
Гипертермия (тепловой удар)
Наследственные болезни метаболизма:
Хроническая ишемия мозга
Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
Паранеопластическая дегенерация мозжечка
Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)
Прионные заболевания (атактическая форма)
Дефицит витамина B12
Гипертермия (тепловой удар)
Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием
Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием
Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:
- паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
- оливопонтоцеребеллярная атрофия
Констриктивная миелопатия
- Post author:Главный Редактор
- Запись опубликована: 14.02.2021
- Post category:Полезные статьи
- Post comments:0 комментариев
Введение
В настоящее время одной из самых актуальных проблем ветеринарной медицины мелких домашних животных являются вертебральные или вертеброгенные патологии хондродистрофичных пород собак (мопсы, французские бульдоги, корги, родезийский риджбек и др). К ним относятся и дископатии (грыжи диска), и формирование полупозвонков, часто наблюдаемое у французских бульдогов. Одной из разновидностей таких патологий позвоночника является констриктивная миелопатия (КМ).
Констриктивная миелопатия – заболевание, которое регистрируется и распространено преимущественно у мопсов (рис.1), но встречается также у французских бульдогов, ши-тцу и др. и представляет собой патологию спинного мозга.
Рис1. Неврологический(проприорецептивый) дефицит у пациентов с констриктивной миелопатией
Какие изменения происходят при данной патологии? Она характеризуется интрадуральным фиброзным перерождением ткани, которое в большинстве случаев, вероятно, связано с дисплазией каудальных суставных отростков последних грудных позвонков (Th10-13) (рис.2) или сосудистыми мальформациями в данной области.
Рис.2. Дисплазия каудальных суставных отростков(отмечены стрелками
Для мопсов с констриктивной миелопатией характерна интрадуральная компрессия спинного мозга, связанная с фиброзными спайками (лептоменингиальные спайки или лептоменингиальная адгезия), возникающими между твердой и мягкой мозговыми оболочками (рис.3). Встречается данная патология преимущественно на уровне Th3-L3 (Stephen C. Fisher, 2013).
Рис. 3. МРТ при констриктивной миелопатии (Nick D. Jeffery)
Этиологические факторы
На данный момент самой распространенной теорией возникновения КМ является нестабильность позвоночного столба в области грудопоясничного отдела вследствие дисплазии каудальных суставных отростков (аплазии или гипоплазии) (рис.4), что приводит к постоянным микротравмам спинного мозга и образованию лептоменингиальных спаек с последующим фиброзированием.
Однако данные изменения структуры позвонков у клинически здоровых собак брахицефалических пород (аплазия, гипоплазия) часто не сопровождаются какими-либо неврологическими нарушениями и могут быть случайной находкой (Mauler DA 2014). Таким образом, необходимы дальнейшие исследования для оценки корреляции миелопатии и дисплазии каудальных суставных отростков. Медиана возраста пациентов с КМ — 8 лет (разброс от 2 до 11 лет).
Рис.4. Аплазия каудальных суставных отростков (КТ- диагностика). Констриктивная миелопатия у мопса.
Клинико-неврологические признаки
Частым признаком при неврологическом обследовании у наших пациентов с констриктивной миелопатией является парапарез с атаксией или параплегия без признаков боли. У всех собак неврологические поражения локализовались от Тh3 до L3 сегментов спинного мозга. Других отклонений по результатам клинического обследования выявлено не было. Стоит отметить, что болевой синдром при пальпации данной области позвоночного столба наблюдается не во всех случаях( Bismuth C. 2014)
При длительном течении данной патологии (более 5 месяцев) постепенно может развиться недержание кала и мочи. Это, возможно, связано с нарушением сенсорных путей дефекации (аноректальные сенсорные пути) (Colin J. Driver Jeremy Rose, Anna Tauro, 2019)
Такие симптомы определят следующий список возможных дифференциальных диагнозов: спинномозговой арахноидальный дивертикул (САД), стеноз позвоночного канала на фоне мальформации позвоночного столба (клиновидная деформация, полупозвонок и т.д.).
На данный момент нет специфических клинических признаков, указывающих на констриктивную миелопатию, поскольку данные признаки очень схожи с таковыми при субарахноидальном дивертикуле. Дифференцировать мы можем только благодаря МРТ-диагностике (рис.5), а также КТ-миелографии.
Рис.5 МРТ при субарахноидальном дивертикуле
Диагностика
Диагностический план после осмотра пациента с выше указанными клиническими признаками должен включать, во-первых, рентгенографию позвоночного столба в двух проекциях, где необходимо обратить внимание на мальформацию каудальных суставных отростков последних грудных позвонков в виде аплазии/гипоплазии суставных фасеток(рис.6). Затем, после проведения клинического и биохимического исследования крови, а также, при необходимости, УЗИ сердца, можно принять решение о проведении компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) грудопоясничного отдела позвоночного столба.
На наш взгляд среди вышеуказанных методик предпочтение следует отдать МРТ + КТ-миелографии.
Рис.6 Рентгенограмма грудного отдела мопса с констриктивной миелопатией (стрелками отмечены аномалии позвонков: аплазия и гипоплазия каудальных суставных отростков)
Лечение
Лечение данной нозологической единицы в отличие от дископатий собак (грыж диска у собак) в данный момент до конца не разработано.
Консервативное лечение пациентов с КМ основано на длительном применении стероидных противовоспалительных средств (метилпреднизолон, преднизолон). При консервативном лечении, исходя из нашего опыта, в большинстве случаев наблюдается улучшение клинических признаков КМ. Однако, в некоторых случаях они могут прогрессировать, приводя к развитию более тяжелых степеней неврологического дефицита и недержанию мочи и кала. В этом случае следует принимать решение об оперативном лечении пациентов.
По нашему опыту, пациенты с длительностью клинического течения болезни более 4–6 месяцев имеют гораздо худший прогноз в сравнении с теми пациентами, клиническое течение болезни которых не превышает 4 месяцев. Последние демонстрируют быстрое и стойкое улучшение неврологического статуса после операции. Также у молодых пациентов (до 3 лет) результаты оперативного лечения лучше, чем у более взрослых пациентов.
Пациенты с клиническим течением на протяжении 1–2 лет с большой вероятностью не будут иметь значимых клинических улучшений после оперативного лечения независимо от выбранной оперативной техники, однако оперативное лечение у данной группы пациентов может быть рекомендовано с целью недопущения прогрессирования клинических признаков.
Оперативное лечение следует строго дифференцировать в зависимости от патологии.
При констриктивной миелопатии существует несколько методик оперативного вмешательства: от простой декомпрессии области констриктивного фиброза до установки шунтирующих трубок в субарахноидальном прострастве (рис.7). Многие авторы утверждаю, что фиброз необходимо удалять, но на данный момент это является спорным моментом, так как можно спровоцировать еще большее образование фиброзных спаек, и нет прямой зависимости улучшения результата при применении той или иной методики.
Рис7 *-шунтирующая трубка над зоной фиброза спинного мозга.
Вопрос по стабилизации позвоночного столба остается открытым, так как в настоящий момент не проводились исследования, указывающие на прямую зависимость КМ от нестабильности сегментов позвоночного столба.
При лечении субарахноидального дивертикула следует удалить выпячивание твердой мозговой оболочки настолько широко, насколько это возможно; лептоменингеальные спайки должны осторожно иссекаться с последующей марсупализацией, но эффективность этих процедур ещё предстоит изучить (рис.8) (Neringa Alisauskaite, 2019).
Рис.8. Иссечение дивертикула твердой мозговой оболочки и лептоменингиальных спаек.
Мы однозначно можем сказать, что те пациенты чьи владельцы обратились на начальных этапах заболевания, имеют положительную динамику течения заболевания и благоприятный прогноз.
Литература:
- Mauler DA, De Decker S, De Risio L, et al. Signalment, clinical presenation, and diagnostic findings in 122 dogs with spinal arachnoid diverticula. J Vet Intern Med.2014;28:175-181.
- Fisher SC, Shores A, Simpson ST. Constrictive myelopathy secondary to hypoplasia or aplasia of the thoracolumbar caudal articular processes in Pugs: 11 cases (1993- 2009). J Am Vet Med Assoc. 2013;242:223-229.
- Meren IL, Chavera JA, Alcott CJ, Barker AK, Je ND. Shunt tube placement for amelioration of cerebrospinal fluid flow obstruction caused by spinal cord subarachnoid fibrosis in dogs. Vet Surg. 2017; 46 (2):289‐296.
- Bismuth C, Ferrand F, Millet M, et al. Original surgical treatment of thoracolumbar subarachnoid cysts in six chondrodystrophic dogs. Acta Vet Scand. 2014;56:32.
- Flegel T, M€ueller M-K, Truar K, et al. Thoracolumbar spinal arachnoid diverticula in 5 pug dogs. Can Vet J. 2013;54:969-973.
Вам также может понравиться
Тяжелые стадии неврологических нарушений на фоне грыжи диска у собак. Возможности применения стволовых клеток
Оперативное лечение грыж диска у собак – гемиламиноэктомия и гемиламинэктомия через мини доступ
Рассеянный склероз (РС) – это заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется прогрессирующим поражением оболочек нервных волокон. Болезнь относится к хроническим аутоиммунным. На данный момент о заболевании известно довольно много, существуют эффективные методы купирования обострений и их профилактики, но не существует способа полностью избавиться от болезни.
В условиях неблагоприятного воздействия факторов внешней среды у человека может развиться аутоиммунное хроническое воспаление. В результате нервная система человека функционирует по-другому – начинает разрушать свои собственные клетки, принимая их за чужие. На такой стадии заболевание очень сложно корректировать и лечить.
По мере прогрессирования болезни, оболочки нервных волокон (аксонов) начинают терять миелин. Миелин – это важнейшее вещество в оболочке аксона, оно отвечает за проведение нервных импульсов от одной клетки к другой, участвует в их питании, защищает от раннего разрушения. С потерей миелина клетки теряют способность проводить импульсы и быстро отмирают, теряя питание и защиту. Миелиновые оболочки разрушаются в группах клеток спинного и головного мозга – такие скопления нефункциональных клеток называются бляшками. С развитием болезни они разрастаются, образуя большие участки без миелина.
Очаги таких клеток располагаются рассеянно, именно отсюда и исходит название болезни. Как правило, бляшки обнаруживаются в разных отделах центральной нервной системы.
К сожалению, рассеянный склероз чрезвычайно распространен. По частоте заболеваемости он занимает 3 место среди всех нервных заболеваний после сосудистых болезней и эпилепсии. Рассеянному cклерозу подвержены преимущественно девушки и женщины, находящиеся в возрасте от 20 до 40 лет. Но болезнь может возникнуть независимо от возраста и пола – РС поражает даже детей.
- Первичная консультация - 3 200
- Повторная консультация - 2 000
Классификация
Проявления болезни очень индивидуальны. Поэтому общепринятая классификация основана на характере патологического процесса.
Выделяют такие типы склероза:
- Ремитирующий. Самый частый тип рассеянного склероза. Он поражает примерно 80 % от всех больных. Отличается наличием четко выраженных обострений и ремиссий.
- Вторично-прогредиентный. Развивается после ремитирующего. В среднем переход до этой формы занимает около 10 лет. Отличается короткими периодами ремиссии, постепенно болезнь становится хронической.
- Первично-прогредиентный – отличается постепенным, но неуклонным развитием. С каждым днем заболевание прогрессирует, самочувствие больных становится все хуже. Обострения отсутствуют или происходят очень редко. Эта форма поражает каждого десятого пациента.
- Прогрессирующе-рецидивирующий встречается реже всего, сочетает признаки первично-прогредиентного и ремитирующего.
Проще всего заболевание поддается лечению в ремитирующей форме. Главная задача терапии – избежать дальнейшего развития болезни.
Причины и факторы риска
У рассеянного склероза выделяют несколько причин и множество факторов риска. Сложности с лечением и профилактикой во многом связаны с тем, что не всегда удается установить конкретную причину. На данный момент рассеянный склероз считается полиэтиологическим заболеванием.
Выделяют такие факторы риска развития склероза:
- Инфекционные заболевания – как правило, болезнь провоцируют сочетания нескольких инфекционных хронических заболеваний.
- Наличие генетической предрасположенности – наследственный фактор считается важнейшим.
- Наличие травм.
- Длительные стрессы, психологические и психические дисфункции.
- Факторы внешней среды – экологические, территориальные, экономические. Рассеянный склероз чаще встречается в прохладном климате в развитых странах. Меньшая заболеваемость в государствах, расположенных на экваторе.
На настоящий момент, медикам удалось установить конкретные провоцирующие биологические, экологические и химические причины:
- Хронические недостаток солнечного света, как следствие – недостаток витамина D.
- Недостаток йода, марганца и цинка. В некоторых регионах их получают из почвы, воды – нужные микроэлементы содержатся в продуктах местного производства. В регионах с недостаточным количеством этих веществ необходимо дополнительно обогащать продукты.
- Особенности питания и образа жизни – плохая экология вследствие урбанизации, преобладание животных жиров в ежедневном рационе.
- Воздействие радиации.
Симптомы и проявления
Развитие заболевания бывает медленным или стремительным – это зависит от формы. В случае второго варианта у больного больше шансов вовремя обратиться за помощью. Если склероз прогрессирует медленно, пациенты долгое время не обращают внимания на ухудшение самочувствия.
Наиболее характерные симптомы рассеянного склероза:
- Повышенная утомляемость, потеря мышечной силы. С развитием заболевания появляются парезы. Как правило, симптомы выражены сильнее для нижних конечностей. При неврологическом осмотре – нарушения рефлексов. Дистония, гипотония.
- Нарушение координации. Проявляется индивидуально – у одного возникает головокружение, почерк становится хуже, появляется дрожание рук. У кого-то возникают проблемы с походкой. С прогрессированием заболевания симптомы усиливаются, сильно нарушается двигательная функция.
- Нарушения речи возникают с развитием болезни – поначалу ярко проявляется скандирование речи.
- Расстройства зрительного нерва – двоение в глазах, нистагм, косоглазие. Могут наблюдаться нарушения со стороны тройничного и лицевого нервов.
- Потеря чувствительности – симптом, который наряду с двигательной дисфункцией позволяет с высокой степенью вероятности предположить рассеянный склероз. Немеют части лица, конечности. Могут наблюдаться покалывания в мышцах.
- Частое или редкое мочеиспускание, частые или уреженные позывы к дефекации.
- Импотенция, снижение либидо.
- Изменения интеллектуальной сферы – снижение памяти, концентрации внимания, способности к анализу. Пациент быстро устает при решении интеллектуальных задач, сложно переключается.
- Психологические нарушения – депрессия, тревожность, нервозность, эйфоричность.
Симптомы могут проявляться по-разному, в зависимости от того, в каких отделах центральной нервной системы локализованы бляшки. Если несколько из перечисленных факторов Вы наблюдете у себя и или кого-то из своих близких – обязательно проконсультируйтесь с опытным неврологом!
Читайте также: