Ортопедические заболевания лошадей миломир ковач
Опубликовано: 18.05.2024
1. Разговор с лошадью. Изучение общения человека и лошади, Генри Блэйк
2. Психология лошади. Нрав, чувства, поведение, Герхарт Гервек, 2003 (скачать с гугл-диска https://drive.google.com/file/d/1LGA3Ygmo0PQwwQom7YXH..)
3. Типы высшей нервной деятельности животных и методика их определения у лошадей и крупного рогатого скота, Г. В. Паршутин, Т. В. Ипполитова, 1971
4. Поведение лошадей, 2-е издание, Джордж Х. Уоринг, 2009
5. Зоопсихология как основа обучения лошади, Любимов Ф.А.
6. Язык лошадей. Образ жизни, поведение, формы общения, Михаэль Шефер (скачать с гугл-диска https://drive.google.com/file/d/1bf_sQFWpDXTpsD0YPAhQ..)
7. Domestic Animal Behavior for Veterinarians and Animal Scientists,A.Houpt, 6th Ed,2018
8. Equine Behavior; A Guide for Veterinarians and Equine Scientists, P.MC Greevy, 2nd Edition, 2012
9. Equine Behavioral Medicine, B.V. Beaver, 2019
10. Horse Senses, Susan MC Bane, 2012
ВЕТЕРИНАРИЯ (ЧАСТЬ 1)
1. Болезни лошадей с симптомокомплексом колик, Т. К. Донская, 1999
2. Колики лошадей, Миломир Ковач, действительно профессионал в своем деле, 2010
3. Колики у лошадей, Тим Мэр, 2007 (скачать с гугл-диска https://drive.google.com/open?id=1M9ysL5QPDrt61igmfsk..)
4. Болезни лошадей, М. В. Дорош, 2007
5. Диагностика и меры борьбы с трипаносомозами лошадей в условиях России, В. Г. Меньшиков, 1996
6. Атлас болезней лошадей, Дерек Ноттенбелт - 2008
7. Биологические и хозяйственные особенности, биопотенциалы и болезни желудка лошади. Тарнуев А.С., Жанчипова Б.Б. и др., 2012.-98 с.
8. Ветеринарная помощь лошадям, Колин Дж. Вогель, 368 с. (скачать с гугл-диска https://drive.google.com/open?id=1aYMshA7Kck-SHGi5E2i..)
9. Книга о болезнях лошадей. Андреевский И.С., 2012.-532 с.
ОРТОПЕДИЯ И КОВКА. ЧАСТЬ 2
1. Хромота лошади. Причины, симптомы, лечение, Дж. Руни, 2004
2. Ламинит у лошадей, Д. Рэми, 2008 (вышлю на почту по запросу)
3. Навикулярный синдром у лошадей, Д. Рэми - 2008 (вышлю на почту по запросу)
4. Артриты у лошадей, Стерджон - 2007 (вышлю на почту по запросу)
5. Пороки и болезни копыт: проблемы ковки, Роб Ван Нассау, 2009 (вышлю на почту по запросу)
6. Equine Laminitis, Christopher C. Pollitt, англ., 2008
7. Уход за копытами животных, А. М. Голубев, 1969
8. Ковка лошади, П. С. Варварин, 1942.pdf
9. Ветеринарная ортопедия, Бурденюк, Кузнецов 1976.pdf
10. Нога лошади. Ее строение. функционирование и ковка, Т. Лейзеринг и др., 2-е издание, 2012
АНАТОМИЯ (ЧАСТЬ 2)
1. Анатомия лошади, Джон Грин, иллюстрированная книга, англ.
2. The horse anatomy workbook, Maggie Raynor, иллюстрированный учебник-атлас с частичным переводом, англ.
3. Anatomy of the horse, Klaus-Dieter Budras и др., англ., 2009
4. Топография строения и функции мышц и соединительнотканных образований лошади. Приложение Анатомический Атлас. Рудько П.Д., 1962.-165 с.
5. Clinical Anatomy of the Horse, Hilary M. Claiton, 2005.-410 с.
6. Essentials of Clinical Anatomy of the Equine Locomotor System. Jean-Marie Denoix,
| Наименование | Розничный магазин | Интернет магазин | Кол-во |
|---|
| Наименование 1 | 3000 р. | 2500 р. | Купить |
| Наименование 1 | 3000 р. | 2500 р. | Купить |
| Наименование 1 | 3000 р. | 2500 р. | Купить |
| Наименование 1 | 3000 р. | 2500 р. | Купить |
| Наименование 1 | 3000 р. | 2500 р. | Купить |
| Наименование 1 | 3000 р. | 2500 р. | Купить |
| Наименование 1 | 3000 р. | 2500 р. | Купить |
 | Запрос принят, консультант Интернет-магазина перезвонит Вам в ближайшее время. |
Все для лошадей и всадников
Авторизация
с 11:00 до 19:00 без выходных и перерыва на обед
с 11 до 19 по Москве
магазины в москве
с 11:00 до 20:00 без выходных и перерыва на обед
с 11:00 до 20:00 без выходных и перерыва на обед
с 11:00 до 20:00 без выходных и перерыва на обед
с 11:00 до 20:00 без выходных и перерыва на обед
- Каталог
- ЭКИПИРОВКА ДЛЯ ВСАДНИКА
![]()
- Аксессуары
- Бейсболки, кепки, шапки
- Бриджи
- Жилеты
- Жилеты защитные
- Кофты, водолазки, толстовки..
- Куртки
- Носки, гольфы
- Обувь
- Перчатки
- Продукция BACK ON TRACK для людей
- Рубашки поло, футболки
- Хлысты, бичи
- Шлемы
- Шпоры, тренчики
- Экипировка для соревнований
- СНАРЯЖЕНИЕ ДЛЯ ЛОШАДИ
![]()
- Амортизаторы
- Бинты, ватники
- Вальтрапы
- Железо
- Кобуры, напяточники
- Лечебное снаряжение BACK ON TRACK
- Мартингалы, подперсья
- Недоуздки
- Ногавки
- Оголовья, уздечки..
- Поводья, другие с-ва управления
- Подпруги
- Попоны, троки
- Сёдла
- Снаряжение для перевозки
- Стремена, путлища
- Тренинг, вольтижировка
- Ушки, маски
- Фурнитура
- УХОД
![]()
- Игрушки, лизунцы, поощрения
- Инструменты
- Лечебные и кометические с-ва
- Уход за амуницией, хранение и перевозка
- Щетки, скребницы
- ВЕСТЕРН
![]()
- Подпруги вестерн
- Путлища
- Седла вестерн и австралийские
- ОБОРУДОВАНИЕ
![]()
- Вешалки, крючки, кронштейны
- Для соревнований
- Инструменты для уборки денника
- Кормушки, поилки, ведра.
- ПОДАРКИ, СУВЕНИРЫ
![]()
- Аксессуары
- Брелоки
- Журналы, Книги
- Игрушки
- Кружки
- ПОДКОРМКИ
![]()
- Антигельминтные препараты
- Витаминный комплекс
- Дыхательная система
- Нервная система
- Пищеварение
- Суставы, сухожилия, мускулатура
- ТЕСТ-ДРАЙВ
![]()
- Железо
- Подпруги
- Распродажа
- Бренды
- Коллекции
- ЭКИПИРОВКА ДЛЯ ВСАДНИКА
- Коллекции
- Распродажа
- Бренды
- Услуги
- Переобжим ленчика
- Примерка седла
- Тест-драйв
- Как купить
- В интернет магазине
- В розничном магазине
- Партнерство
Распродажа  | Скидки дня | Товары на заказ | Коллекция осень-зима 2015 | Коллекция весна-лето 2015 | Коллекция осень-зима 2016 | Коллекция весна-лето 2016 | Коллекция весна-лето 2017 | Коллекция осень-зима 2018 | Коллекция весна-лето 2018 | Коллекция весна-лето 2019 | Коллекция осень-зима 2019 | Коллекция весна-лето 2020 | Коллекция осень-зима 2020 | Коллекция осень-зима 2021 |
Чрезмерные физические нагрузки и травмы, неправильный уход и неграмотная ковка часто приводят к заболеваниям опорно-двигательного аппарата лошадей. Основной симптом этих заболеваний – острая или хроническая хромота. На сегодняшний день известно более 190 различных ортопедических заболеваний, которые приводят к хромоте.
В книге подробно рассматриваются современные методы диагностики и лечения всех ортопедических заболеваний лошадей. Поскольку знание особенностей анатомического строения опорно-двигательного аппарата создает основу для точного понимания патологии, в предлагаемой читателям книге сначала излагаются основы анатомии и физиологии рассматриваемых частей скелетно-мышечной системы лошади. В книге дана подробная информация об этиологии, патогенезе и симптомах ортопедических заболеваний, подробно описаны современные методы диагностики: рентгенографическое, ультразвуковое, компьютерно-томографическое, сцинтиграфическое, артроскопическое и термографическое исследование. Рассмотрение каждого заболевания завершается описанием новейших методов консервативного и хирургического лечения, а также профилактики.
Благодаря доступному изложению материала книга окажется полезной не только ветеринарным врачам, студентам и зоотехникам, но и коневладельцам и тренерам.
| Наименование | Розничный магазин | Интернет-магазин | Кол-во |
|---|---|---|---|
| "Ортопедические заболевания лошадей. Современные методы диагностики и лечения." Миломир Ковач | 2 250 р. | 2 025 р. | Купить |
Перед посещением, уточняйте наличие товара в магазине
- ЭКИПИРОВКА ДЛЯ ВСАДНИКА
- СНАРЯЖЕНИЕ ДЛЯ ЛОШАДИ
- ВЕСТЕРН
- ОБОРУДОВАНИЕ
- ПОДАРКИ, СУВЕНИРЫ
- ПОДКОРМКИ
- УХОД
- ТЕСТ-ДРАЙВ
- ДРОБИЛКИ СОЛОДОВЫЕ MALTMAN
Интернет-магазин 8 800 555-35-09
с 11:00 до 19:00 без выходных и перерыва на обед
магазины в москве
с 11:00 до 20:00 без выходных и перерыва на обед
с 11:00 до 20:00 без выходных и перерыва на обед
с 11:00 до 20:00 без выходных и перерыва на обед
с 11:00 до 20:00 без выходных и перерыва на обед
© 2015 Интернет-магазин «Кони-Пони»
Представленные материалы носят информационный характер, предложение не является публичной офертой в соответствии с ст.437 ГК РФ.
Satteldrecken / Numnahs / Seddl Cloths
| 1 | 2 | 3 | 4 |
|---|---|---|---|
| Dressage | Dressur | DL/DR | Выездка |
| Jumping | Springen | VSS/GP/SR | Конкур |
| General purpose | Vielsetigkein | VSD | Универсальный |
| Pony | Pony | PSD | Пони |
Damen / Dames / Ladies / Женщины
| Germany | Russia |
|---|---|
| 34 | 40 |
| 36 (72-увелич.рост) | 42 |
| 38 (76-увелич.рост) | 44 |
| 40 (80-увелич.рост) | 46 |
| 42 (82-увелич.рост) | 48 |
| 44 (84-увелич.рост) | 50 |
Herren / Hommes / Men / Мужчины
| Germany | Russia |
|---|---|
| 46 (90-увелич.рост) | 46 |
| 48 (94-увелич.рост) | 48 |
| 50 (98-увелич.рост) | 50 |
| 52 (102-увелич.рост) | 50 |
| 54 (106-увелич.рост) | 54 |
| 56 (110-увелич.рост) | 56 |
| 58 | 58 |
Kinder / Junior / Дети / Подростки
| рост | к-во лет |
|---|---|
| 110см | 4 года |
| 116см | 6 лет |
| 122см | 7 лет |
| 128см | 8 лет |
| 134см | 9 лет |
| 140см | 10 лет |
| 146см | 11 лет |
| 152см | 12 лет |
| 158см | 13 лет |
| 164см | 14 лет |
| 170см | 15 лет |
| 176см | 16 лет |
Damen / Dames / Ladies / Женщины
| Germany | Russia |
|---|---|
| 34 | 40 |
| 36 | 42 |
| 38 | 44 |
| 40 | 46 |
| 42 | 48 |
| 44 | 50 |
Herren / Hommes / Men / Мужчины
| Germany | Italy | Russia |
|---|---|---|
| 46 | 46 | 46 |
| 48 | 48 | 48 |
| 50 | 50 | 50 |
| 52 | 52 | 52 |
| 54 | 54 | 54 |
| 56 | 56 | 56 |
| 58 | 58 | 58 |
Kinder / Junior / Дети / Подростки
| рост | к-во лет |
|---|---|
| 110см | 4 года |
| 116см | 6 лет |
| 122см | 7 лет |
| 128см | 8 лет |
| 134см | 9 лет |
Сапоги кожаные, модель 500. Sarm Hippique, Италия. (часть1)
| код | размер | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| N UK | высота (H) объем (W) | 42см 34см | 43см 35см | 44см 36см | 45см 36см | 45см 36см |
| W UK | высота (H) объем (W) | 42см 36см | 43см 37см | 44см 38см | 45см 38см | 45см 38см |
| XW UK | высота (H) объем (W) | 42см 38см | 43см 39см | 44см 40см | 45см 41см | 45см 41см |
| XXW UK | высота (H) объем (W) | 42см 41см | 42см 41см | 43см 42см | 44см 43см | 44см 43см |
| L UK | высота (H) объем (W) | 43см 34см | 44см 35см | 45см 36см | 46см 36см | 46см 36см |
| SW UK | высота (H) объем (W) | 40см 36см | 41см 37см | 42см 38см | 43см 38см | 43см 38см |
| HE UK | высота (H) объем (W) | 41,5см 32см | 42,5см 32,5см | 43,5см 33см | 44,5см 33,5см | 45,5см 34см |
| S IT | высота (H) объем (W) | 42,5см 32см | 43см 33см | 43,5см 33,8см | 44см 34,5см | 44см 34,5см |
| M IT | высота (H) объем (W) | 42,5см 33см | 43см 34см | 43,5см 34,8см | 44см 35,5см | 44см 36,5см |
| L IT | высота (H) объем (W) | 42,5см 34,3см | 43см 35см | 43,5см 36см | 44см 36,8см | 44,5см 37,7см |
| XL IT | высота (H) объем (W) | 42,5см 35,5см | 43см 36,3см | 43,5см 37,2см | 44см 38см | 44,5см 39см |
Сапоги кожаные, модель 500. Sarm Hippique, Италия. (часть2)
| код | размер | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| N UK | высота (H) объем (W) | 45см 37см | 45см 38см | 47см 39см | 47см 39см | 50см 39см |
| W UK | высота (H) объем (W) | 45см 39см | 45см 40см | 46см 40см | 46см 40см | 47см 41см |
| XW UK | высота (H) объем (W) | 45см 41см | 45см 42см | 45см 43см | 45см 43см | 46см 43см |
| XXW UK | высота (H) объем (W) | 44см 43см | 45см 44см | 46см 45см | 46см 45см | 47см 46см |
| L UK | высота (H) объем (W) | 47см 38см | 48см 38см | 49см 39см | 49см 39см | 52см 39см |
| SW UK | высота (H) объем (W) | 43см 39см | 43см 40см | 44см 40см | 44см 40см | 45см 41см |
| HE UK | высота (H) объем (W) | 46,5см 34,5см | 47см 35,5см | 47,5см 36см | 48см 36,5см | 49см 37см |
| S IT | высота (H) объем (W) | 45см 36,3см | 45,5см 37см | 46см 38см | 46,5см 39см | 47см 39,7см |
| M IT | высота (H) объем (W) | 45см 37,3см | 45,5см 38см | 46см 39см | 46,5см 40см | 47см 40,7см |
| L IT | высота (H) объем (W) | 45см 38,5см | 45,5см 39,5см | 46см 40см | 46,5см 41см | 47см 42см |
| XL IT | высота (H) объем (W) | 45см 39,7см | 45,5см 40,5см | 46см 41,5см | 46,5см 42,3см | 47см 43см |
Сапоги кожаные, модель Stretch 1650. Sarm Hippique, Италия.
Рассмотрены подходы к диагностике и лечению болезни Гоше у детей. Приведен клинический пример.
Approaches to diagnostics and treatment of Gaucher’s disease in children were considered. A clinical case is given.
В последние годы особое внимание в нашей стране уделяется проблеме ранней диагностики и лечения орфанных заболеваний.
Редкие (орфанные) заболевания — это встречающиеся с определенной частотой жизнеугрожающие или хронические прогрессирующие заболевания, приводящие без лечения к смерти или пожизненной инвалидизации пациентов. На сегодня в мире их насчитывается более 7,5 тысяч. Большинство из них обусловлено генетическими отклонениями, симптомы многих из них могут быть очевидны уже с рождения или же проявляться в детском, реже в более старшем возрасте. В 2012 г. принят Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», в котором впервые на государственном уровне введено понятие редких (орфанных) заболеваний. В нашей стране к орфанным относятся заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения (статья 44). Одним из заболеваний, включенных в группу орфанных, является болезнь Гоше (код по МКБ-10 Е75.2 — «Другие сфинголипидозы»).
Болезнь Гоше (БГ) — наиболее частая форма наследственных ферментопатий из группы лизосомных болезней накопления. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Присутствие двух мутантных аллелей гена ассоциируется со значительным снижением (менее 30% от нормального уровня) каталитической активности β-D-глюкозидазы (глюкоцереброзидазы), что приводит к накоплению в лизосомах макрофагов глюкоцереброзида. Ген глюкоцереброзидазы картирован на хромосоме 1q21. Частота БГ в общей популяции составляет 1:40 000–1:60 000; среди евреев-ашкенази (выходцев из Восточной Европы) — 1:450–1:800 [1]. Возраст манифестации заболевания широко варьирует — от рождения до старости.
В зависимости от клинического течения выделяют 3 типа БГ:
- тип 1 — ненейронопатический;
- тип 2 — инфантильный или острый нейронопатический;
- тип 3 — подострый нейронопатический.
Тип 1 является самым частым. В отличие от 2-го и 3-го типов при данном типе нервная система в патологический процесс не вовлекается [1–4].
При БГ 1-го типа основными клиническими проявлениями являются: задержка физического и полового развития, гепатоспленомегалия, геморрагический и астенический синдромы (ассоциированы с тромбоцитопенией, анемией или панцитопенией), нарушение подвижности в суставах, патологические переломы, боли в костях (костные кризы).
Наиболее ранним признаком БГ 1-го типа заболевания является спленомегалия. Селезенка может увеличиваться в размерах в 5–80 раз. По мере прогрессирования заболевания и увеличения размеров органа возможно развитие инфарктов или разрыва селезенки с возникновением фатального кровотечения. Гепатомегалия выражена в меньшей степени и развивается, как правило, в более поздние сроки заболевания, при этом функция печени не страдает. Геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией и нарушением функции тромбоцитов, проявляется в виде развития подкожных гематом, повышенной кровоточивости слизистых оболочек, длительных кровотечений после малых оперативных вмешательств, экстракции зубов, меноррагий и пр. Поражение костно-суставной системы может протекать как в виде бессимптомной остеопении и колбообразной деформации дистальных отделов бедренных костей (колбы Эрленмейера), так и в виде тяжелейшего остеопороза, сопровождающегося множественными патологическими переломами и ишемическими некрозами, приводящим к развитию вторичных остеоартрозов и тяжелых необратимых ортопедических дефектов. У трети больных отмечаются хронические боли в костях. Они могут протекать в виде костных кризов — мучительной, интенсивной боли, чаще в области нижних или верхних конечностей, сопровождающейся гиперемией и болезненностью в области суставов, снижением двигательной активности, лихорадкой, ознобом, повышением уровня маркеров воспаления (лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов).
При БГ 2-го типа клинические симптомы проявляются уже на первом году жизни, часто уже в первое полугодие. Заболевание имеет быстро прогрессирующее течение и характеризуется задержкой психомоторного развития с потерей ранее приобретенных навыков, нарушением глотания, часто осложняющимся аспирационной пневмонией, тризмом, билатеральным фиксированным косоглазием, гиперрефлексией, положительным симптомом Бабинского, прогрессирующей спастичностью с ретракцией шеи, приступами тонико-клонических судорог, резистентных к традиционной противосудорожной терапии, развитием гепатоспленомегалии.
При БГ 3-го типа неврологические проявления сходны с таковыми при БГ 2-го типа, но возникают, как правило, позже (в 5–6 лет и старше) и протекают менее выраженно. Для данного типа характерны окуломоторные расстройства, экстрапирамидная и мозжечковые нарушения, генерализованные тонико-клонические судороги, миоклонии. Снижение интеллекта может проявляться от незначительных изменений вплоть до тяжелой деменции. Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Диагностика БГ основывается на выявлении характерных клинических проявлений — задержка физического и полового развития, астенический синдром, повышенная кровоточивость, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалия, указание в анамнезе на переломы, реже — неврологическая симптоматика в виде глазодвигательной апраксии или сходящегося косоглазия, атаксии, снижение интеллекта и др., на изменениях в клиническом анализе крови — тромбоцитопения, лейкопения, анемия или панцитопения, наличие признаков гепатоспленомегалии при УЗИ органов брюшной полости, выявление диффузного остеопороза, колбообразной деформации дистальных отделов бедренных и проксимальных отделов большеберцовых костей, очагов остеолизиса, остеосклероза и остеонекроза по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) или рентгенографии костей скелета, патологических переломов. Проведение морфологического исследования костного мозга позволяет выявить клетки Гоше и одновременно исключить диагноз гемобластоза или лимфопролиферативного заболевания как причины цитопении и гепатоспленомегалии.
«Золотым» стандартом диагностики БГ является определение активности β-D-глюкозидазы в лейкоцитах (сухие пятна крови) — при БГ она снижена. Также диагностическим маркером может являться повышение активности хитотриозидазы — гидролитического фермента, синтезируемого активированными макрофагами в сыворотке крови, и ДНК-диагностика.
Основой патогенетического лечения БГ является проведение ферментозаместительной терапии (ФЗТ) (показана при БГ 1-го и 3-го типов). При БГ 2-го типа она не эффективна (препарат не проникает через гематоэнцефалический барьер).
На сегодняшний день на российском фармацевтическом рынке представлены следующие препараты для ФЗТ:
- имиглюцераза — рекомбинантная глюкоцереброзидаза, синтезируемая клеточной линией, полученной из яичников китайских хомячков;
- велаглюцераза альфа — очищенная форма фермента глюкоцереброзидазы, полученная посредством технологии рекомбинантной ДНК линии человеческих клеток.
В связи с гетерогенностью заболевания доза ферментного препарата для каждого больного подбирается индивидуально (от 30–60 ЕД/кг на введение при 1-м типе до 120 ЕД/кг при 3-м типе) и вводится один раз в 2 недели в/в капельно. Доза может повышаться или снижаться в зависимости от степени достижения терапевтического эффекта на основании оценки клинических проявлений.
Важно помнить, что ошибочно и необоснованно при БГ проведение спленэктомии, так как это может привести к развитию тяжелых последствий: цирроза печени, деформаций костей и суставов, костных кризов, фиброза легких, проведению повторных пункций костного мозга и других инвазивных диагностических мероприятий (биопсия печени, селезенки), оперативному лечению костных кризов (часто ошибочно рассматриваются как проявления остеомиелита), назначению кортикостероидов с целью купирования цитопенического синдрома и препаратов железа (анемия при БГ носит характер «анемии воспаления»).
В качестве клинического примера приводится история развития ребенка А., 2004 г. рождения.
Диагноз: болезнь Гоше 3-го типа (E75.2) (гомозиготная мутация L444Р в гене GBA).
Осложнения: смешанный тетрапарез. Симптоматическая фокальная эпилепсия. Косоглазие содружественное сходящееся альтернирующее. Нарушение психоречевого развития. Килевидная деформация грудной клетки. Грудной кифоз III ст. S-образный левосторонний сколиоз II ст. Остеопороз. Гепатоспленомегалия. Вторичная дилатационная кардиомиопатия. НК 0 ст.
Анамнез жизни: мальчик от первой беременности, протекавшей без осложнений, роды срочные, вес при рождении 3330 г, длина 54 см. Раннее развитие без особенностей. В возрасте 2 мес выявлено снижение уровня гемоглобина до 98 г/л, по данным УЗИ — спленомегалия. Ребенок получил два курса терапии препаратами железа, однако значимого эффекта получено не было. С одного года на фоне гипертермии и фебрильных судорог стало отмечаться сходящееся косоглазие.
В возрасте 1 г 3 мес мальчик госпитализирован в гематологическое отделение, где проведена стернальная пункция. В пунктате выявлены клетки Гоше. По данным УЗИ: гепатоспленомегалия (печень +4,5 см, селезенка до +20 см из-под края реберной дуги), в анализе крови снижение уровня гемоглобина до 90 г/л; тромбоцитов — до 114 тыс. Ед/мкл. Образцы крови направлены на генетическое исследование, в результате которого установлено снижение активности фермента β-D-глюкозидазы до 1,8 нМ/мг/час и повышение уровня хитотриозидазы до 951,6 нM/мл/час. Проведена ДНК-диагностика — обнаружена гомозиготная мутация L444Р в гене GBA. Подтвержден диагноз: болезнь Гоше.
В возрасте 1 г 6 мес (04.2006 г.) ребенок начал получать ФЗТ препаратом имиглюцеразы в дозе 40 ед/кг в/в 1 раз в 14 дней. При контрольном обследовании через 6 мес от начала терапии отмечается сокращение размеров печени (до +2,5 см) и селезенки (до +12 см из-под края реберной дуги); нормализация показателей крови (гемоглобин — 121 г/л, тромбоциты — 214 тыс. Ед/мкл). Однако с 5 лет у ребенка стали отмечаться приступы повышенной сонливости с нарушением дыхания, цианозом носогубного треугольника, судорожными движениями рук, гиперсаливацией, повторяющиеся до 5–7 раз в сутки; периодичность приступов составляла 1 раз в 7–10 дней. При обследовании по данным электроэнцефалографии патологии не выявлено, на МРТ головного мозга установлена умеренно выраженная вторичная вентрикуломегалия боковых желудочков. Ребенок консультирован психоневрологом, в терапию добавлены препараты вальпроевой кислоты пролонгированного действия, леветирацетама дигидрохлорида и топирамата. Доза препарата ФЗТ повышена до 120 ед/кг.
За 2 года комплексной терапии, включающей высокие дозы имиглюцеразы, у ребенка улучшились показатели физического развития (рис.), уменьшились размеры печени и селезенки, улучшилась структура их паренхимы, снизился уровень хитотриозидазы (до 527,5 нM/мл/час). Отмечается положительная динамика и со стороны неврологического статуса: исчезновение симптома Грефе, нарастание мышечного тонуса, улучшение координаторных и двигательных навыков, активная наработка словарного запаса (более 20 слов). Однако сохраняется сходящееся косоглазие.
.jpg)
Литература
- Stirnemann J., Belmatoug N., Camou F., Serratrice C. A Review of Gaucher Disease Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatments // Int J Mol Sci. 2017, Feb. 17; 18 (2), pii: E441. DOI: 10.3390/ijms18020441.
- Grabowski G. A., Andria G., Baldellou A. et al. Pediatric nonneuronopathic Gaucher disease: presentation, diagnosis and assessment. Consensus statements // Eur J Pediatr. 2004, v. 163, p. 58–66.
- Vellodi A., Bembi B., de Villemeur T. B. et al. Management of neuronopathic Gaucher disease: a European consensus // J Inherit Metab Dis. 2001, v. 24, p. 319–327.
- Болезнь Гоше у детей. Клинические рекомендации. 2016. 28 с.
Т. А. Бокова, доктор медицинских наук, профессор
ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Москва
Болезнь Гоше: орфанное заболевание в практике педиатра/ Т. А. Бокова
Для цитирования: Лечащий врач № 9/2019; Номера страниц в выпуске: 21-23
Теги: ранняя диагностика, ферментопатия, глюкоцереброзидаза
06 октября 2016
- 1246
- 0,9
- 2
- 1
Обзор
Лошади тоже важные пациенты!
Автор
Редакторы
- «Био/мол/текст»-2016
- Биология
- Биотехнологии
- Своя работа
- Стволовые клетки
Статья на конкурс «био/мол/текст»: Ветеринарная медицина обычно ускользает от взора биолога, а проблемы животных кажутся ничем по сравнению с проблемами медицины «человеческой». Тем не менее лечение животных ничем не уступает по своим методам лечению человека, и клеточные технологии — не исключение. В этой статье я хочу рассказать о том, как научные достижения в области стволовых клеток и иммунологии помогают ветеринарам вернуть к нормальной нагрузке захромавших лошадей.
«Био/мол/текст»-2016
Эта работа опубликована в номинации «Своя работа» конкурса «био/мол/текст»-2016.
Спонсор номинации — Future Biotech, проект, объединяющий профессионалов и энтузиастов в области биологии и биотехнологий.
Генеральным спонсором конкурса, согласно нашему краудфандингу, стал предприниматель Константин Синюшин, за что ему огромный человеческий респект!
Спонсором приза зрительских симпатий выступила фирма «Атлас».
Спонсор публикации этой статьи — Оксана Горяйнова.
Немного про «лошадиное здоровье»
Если хотите рассмешить любого конника, то расскажите ему о лошадином здоровье. Но только аккуратно: владелец лошади, которая хоть раз в жизни хромала (а это каждый), расскажет и докажет вам, что поговорка уж точно не про коней. Дело в том, что болезни ног — причина № 2 (№ 1 — колики или боли в животе) обращения к ветеринару и самая частая причина завершения спортивной карьеры. Чаще всего встречаются травмы сухожильно-связочного аппарата (рис. 1) и суставов (тендинит и остеоартрит).
Рисунок 1. Одна из причин тендинита (воспаления сухожилия) — «баг» в строении сухожильно-связочного аппарата лошадиной ноги: при прыжках и активном беге сухожилие трется о кость, что приводит к его изнашиванию. Другие причины: неправильный тренинг или неподходящий грунт.
Травмы эти легко получить (достаточно неудачного прыжка), трудно вылечить и невозможно забыть . Традиционные методы лечения, такие как покой и противовоспалительные препараты, не дают должного эффекта: согласно статистике только 30% лошадей после традиционной терапии возвращаются к нормальным нагрузкам [1].
Открытия в области стволовых клеток и иммунологии, а также зарождение идеи регенеративной терапии заинтересовали и ветеринарных врачей, которые с большой надеждой стали применять новые разработки в практической медицине. К счастью, законодательство в области лечения животных не такое строгое, как в человеческой медицине, поэтому терапия стволовыми клетками и компонентами плазмы применяется в рутинном лечении хромоты лошадей уже около 12 лет.
Клиника, где я прохожу стажировку, применяет в лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата лошадей три метода:
- терапию плазмой, обогащенной тромбоцитами;
- терапию антагонистом интерлейкина-1;
- терапию стволовыми клетками.
Условно эти методы можно разделить на два типа: терапия плазмой и терапия стволовыми клетками.
Лекарство из собственной крови
Идея о том, что кровь может исцелять, не нова и уходит корнями в древность. Сейчас в лечении применяют два метода, при которых используют собственную кровь лошади [2].
PRP — Platelate Rich Plasma или плазма, обогащенная тромбоцитами
Механизм действия основывается на выделении тромбоцитами факторов роста, которые стимулируют пролиферацию местных бластоцитов, тем самым ускоряя нормальный процесс заживления [3]. Плазму (рис. 2) изготавливают из собственной крови лошади путем центрифугирования и активации тромбином или хлоридом кальция и под контролем УЗИ вводят в нужное место.
Рисунок 2. Плазма, обогащённая тромбоцитами (ПОТ), после последнего центрифугирования.
сайт etermed.pl, рисунок адаптирован
IRAP — Interleukin-1 Receptor Antagonist Protein или белок-антагонист рецептора интерлейкина-1
Метод терапии заключается в выделении из собственной крови лошади плазмы, обогащенной белком-антагонистом интерлейкина-1 [3]. Для этого у лошади отбирают 50 мл крови, инкубируют в течение 18–24 часов, центрифугируют и отбирают плазму, которую вводят в место травмы. Цель этого метода — уменьшить воспаление в ткани путем блокировки рецептора ИЛ-1.
Помимо самой травмы не меньшее повреждающее действие оказывает воспаление, которое, как известно, имеет свои неизменные шесть признаков:
- гипертермия, местный ацидоз и отек приводят к гипоксии и замедлению восстановления;
- боль и снижение функции приводят к повышению нагрузки на остальные три ноги, что повышает риск их травмы;
- покраснение (гиперемия), к счастью, не особо беспокоит ни животное, ни владельцев, да и под шерстью его нелегко найти.
Эти два метода относительно просты в применении, не требуют специальных цитологических навыков. Например, приготовление ПОТ доверили автору в первый день прохождения практики, чему я несомненно была удивлена: как? Это же клеточные технологии! Оказалось, что на практике не нужно ничего, кроме центрифуги и двух шприцов: один — чтобы забрать кровь, второй — чтобы забрать ПОТ из надосадочного раствора. Введение раствора мне уже не доверили — для этой процедуры нужны куда более глубокие знания в анатомии и УЗИ.
Но, как и всякий метод, терапия плазмой не совершенна.
Во-первых, одной инъекции недостаточно для восстановления поврежденной ткани, поэтому терапия повторяется курсом, препарат вводится через каждые 3–4 недели, что означает частые путешествия с животным в клинику (для некоторых лошадей поездки в коневозе — это отдельное шоу!). Хотя последняя проблема сейчас решается: врачи улучшают технологию получения ПОТ, появилась E-PET технология (рис. 3), которая не требует танцев со шприцами и центрифугой, поэтому врач может выехать к пациенту и сам.
Рисунок 3. Набор Equine Platelet Enhancement Therapy (E-PET). Суть технологии состоит в фильтрации крови через мембранный фильтр и последующем заборе тромбоцитов из фильтра.
Во-вторых, нужен постоянный контроль за процессом восстановления, потому что при недостатке собственных «средств» на нормальное восстановление ткани, например, сухожилие начинает восстанавливаться при помощи фиброзной ткани, которая «дешевле» для организма, прочнее, но, к сожалению, не такая эластичная, как первичная ткань [1]. В результате после восстановления у лошади может остаться хромота, не связанная с болью, а только с разной эластичностью ткани в двух ногах, что приводит к проблемам в работе и прохождению ветконтроля на соревнованиях. Также появляется риск вторичной травмы при нагрузке из-за ограниченной эластичности. Все это означает уход лошади на покой и бесполезность всего лечения и трат.
Стволовые клетки
В ветеринарной медицине используют несколько типов стволовых клеток: мультипотентные мезенхимальные, эмбриональные и индуцированные плюрипотентные [4], [5].
Мультипотентные мезенхимальные стволовые клетки хоть и ограничены в возможных специализациях, но они дифференцируются в остеобласты, хондроциты или адипоциты и как нельзя лучше подходят для лечения патологий опорно-двигательной системы.
Конечно, наилучшим типом стволовых клеток с точки зрения регенерирующих способностей являются эмбриональные: они тотипотентные, а значит, могут дифференцироваться в любой тип клеток организма, но с ними дела обстоят немного труднее. Проблема состоит в выделении, хранении такого типа клеток, а также в иммунным ответе [6] при использовании клеток от другого животного, ведь чаще всего собственные ЭСК отсутствуют. Еще одна проблема связана с теорией онкогенных стволовых клеток, но опыты на мышах и лошадях [6] показали, что клетки не дифференцируются в опухоль.
Третий тип клеток, который может быть использован в терапевтических целях — это индуцированные плюрипотентные стволовые клетки, то есть клетки, которые перепрограммированны [7], [8]. Сейчас они имеют ограниченное применение в практической медицине, чаще используясь в лабораториях в качестве моделей для фармакологических исследований. Последние статьи [9] показывают, что эпидемиологи используют этот тип клеток для конструирования вакцины против венесуэльского вируса лошадиного энцефалита, поражающего не только коней, но и людей.
Как готовят клетки к применению?
Для приготовления к терапевтическому применению используют собственные ткани животного. Для этого под местной анестезией и часто седацией у животного берут кусочек ткани из грудины или жировой ткани на внутренней стороне хвоста. Все источники клеток показаны на рисунке 4.
Рисунок 4. Источники стволовых клеток в организме лошади.
Затем отобранный материал отправляют в лабораторию на дифференцировку и культивирование. Это занимает около недели.
После того, как клетки выращены, их также под контролем УЗИ вводят в пораженное место. Механизм действия заключается в том, что МСК, доставленные к цели, не начинают пролиферировать и дифференцироваться, как это считалось раньше, а только мобилизуют собственные ресурсы ткани путем выделения ростовых факторов (рис. 5, 6) [10].
Рисунок 5. Схема терапии мезенхимальными стволовыми клетками.
Рисунок 6. Практическое применение стволовых клеток в ветеринарии.
По сравнению с предыдущими методами лечения терапия МСК значительно дороже, но она снижает вероятность замещения ткани на фиброзную в случае лечения тендинита [11], а также является единственной эффективной альтернативой операции в случае остеоартрита.
Исследования показали, что совместное применение стволовых клеток и терапии плазмой повышает шансы на выздоровление [12]. Весь процесс восстановления может занять до двух лет. Однако только введение стволовых клеток или плазмы еще не означает исцеление организма: для процесса восстановления необходимо много времени и терпения владельца животного, строгая программа реабилитации и, конечно же, немного удачи.
А как же остальные животные?
Кроме лошадей терапию стволовыми клетками применяют у собак и кошек при лечении остеоартрита или дегенеративных заболеваний позвоночника [13]. Но этот метод не очень широко распространен и уступает по популярности артроскопии. Но тем не менее клеточная терапия — реальная альтернатива для животных, у которых невозможна операция. Помимо этого, область применения терапии не ограничивается только патологиями опорно-двигательного аппарата: сейчас ведутся исследования по лечению патологий почек, печени и сердца [13] у собак и кошек, а также по лечению заболеваний глаз у лошадей.
Читайте также: